Akromegalija - što je to? Fotografije, uzroci i liječenje

Akromegalija je bolest koju karakterizira povećano izlučivanje somatotropnog hormona (STH), nesrazmjerni rast kostiju skeleta, povećanje izbočenih dijelova kostiju i mekih tkiva, kao i unutarnjih organa, metaboličkih poremećaja.

Učestalost akromegalije kod muškaraca i žena je ista, a češće se obolijevaju osobe starije od 30 godina. S pojavom hiperprodukcije hormona rasta u ranoj dobi, prije završetka rasta, bilježi se proporcionalni ubrzani rast skeletnih kostiju, razvija se gigantizam (rast do 190 cm smatra se normalnim).

Međutim, ponekad kod djece s otvorenim zonama rasta, prekomjerno izlučivanje ovog hormona popraćeno je pojavom akromegaloidnih svojstava ili razvojem akromegalije.

razlozi

Zašto se akromegalija razvija i što je to? Akromegalija je sindrom koji se razvija zbog prekomjerne proizvodnje somatotropina (hormona rasta) hipofize nakon razdoblja sazrijevanja i osifikacije epifiznog hrskavice. Bolest se odlikuje postupnim patološkim rastom kostiju, unutarnjih organa i mekih tkiva, osobito perifernih dijelova tijela (udovi, glava, lice).

Uzroci akromegalije u velikoj većini slučajeva u klinici uzrokuju prekomjerno izlučivanje GH-a adenom hipofize, koji se nalazi u području odgovornom za proizvodnju hormona rasta. Najčešće, razvoj tumora pokreće mutacija gena G-alfa proteina. Ovaj mutantni protein kontinuirano stimulira enzim adenilat ciklazu, što dovodi do povećanog rasta stanica koje proizvode somatotropin, i kao rezultat, do povećanja njegove proizvodnje.

U odsutnosti benignih tumora u žljezdanim tkivima hipofize, akromegalija može uzrokovati:

  • ozljede glave;
  • patološki tijek trudnoće;
  • akutne i kronične infekcije (npr. ospice, gripa itd.);
  • duševne ozljede;
  • tumori lokalizirani u središnjem živčanom sustavu;
  • maligne neoplazme lijevog frontalnog režnja;
  • epidermalni encefalitis;
  • ciste velikih spremnika koje su posljedica ozljeda glave ili kao posljedica zaraznih bolesti;
  • kongenitalni ili stečeni sifilis.

Važno je napomenuti da patnja koja je pretrpjela nije sama po sebi uzrok akromegalije, ona jednostavno može postati katalizator za razvoj ove patologije rasta.

Simptomi akromegalije

Simptomi se pojavljuju prilično sporo, a njihov rast odvija se postupno. U pravilu, dijagnosticirati ovu bolest u odrasloj dobi traje oko deset godina nakon prvih znakova bolesti. U slučaju akromegalije, simptomi uvelike ovise o fazi.

Stručnjaci identificiraju sljedeće oblike bolesti:

  • predakromegalni - simptomi su praktički odsutni;
  • hipertrofični - glavni dio znakova bolesti;
  • tumor - rast tumora utječe na obližnje živčane završetke, tkiva i organe;
  • kahekticheskaya - najteži stupanj.

Učestalost pojavljivanja subjektivnih znakova akromegalije kod liječnika je sljedeća:

  • povećanje ruku i stopala - 100%,
  • promjena izgleda - 100%,
  • glavobolja - 80%,
  • parestezija - 71%,
  • bol u zglobovima i leđima - 69%,
  • znojenje - 62%,
  • menstrualni poremećaji - 58%,
  • opća slabost i invaliditet - 54%,
  • povećanje težine - 48%,
  • smanjenje libida i potencije - 42%,
  • oštećenje vida - 36%,
  • dnevna pospanost - 34%,
  • hipertrihoza - 29%,
  • otkucaji srca i kratkoća daha - 25%.

Prilikom pregleda pacijenta, grubosti lica, povećanju ruku i stopala, kifoskoliozi, promjenama u kosi i koži privlače pozornost. Kao rezultat povećanja nadčvršćenih lukova, zigomatičnih kostiju i brade, lice pacijenta poprima strog izgled. Meko tkivo lica hipertrofira, što dovodi do povećanja nosa i ušiju, usana. Koža se zgušnjava, pojavljuju se duboki nabori (osobito na stražnjem dijelu glave), u pravilu, površina kože je masna (masna seboreja).

Povećanjem unutarnjih organa u veličini i volumenu pacijenta, povećava se mišićna distrofija, što dovodi do pojave slabosti, umora i brzog pada radne sposobnosti. Hipertrofija srčanog mišića i zatajenje srca brzo napreduju. Prema statistikama, jedna trećina pacijenata s akromegalijom ima povišen krvni tlak i poremećeno funkcioniranje respiratornog centra, zbog čega se često javljaju napadi apneje (privremeni zastoj disanja).

Jezik i interdentalni prostori (dijastema) se povećavaju, prognatizam se razvija, što razbija zagriz. Označen rast kostiju lubanje, osobito lica. Ruke su široke, prsti su zgusnuti i izgledaju skraćeno. Koža na rukama također je zadebljana, osobito na dlanovnoj površini. Širina stopala se povećava, a zbog rasta pužnice, duljina se povećava, a veličina nosive cipele raste.

Koža udova je zgusnuta, masna i vlažna, često s obilnom hipertrihozom. Često se javljaju parestezije i obamrlost prstiju. U uznapredovalim slučajevima bolesti javljaju se različiti stupnjevi deformiteta skeleta.

dijagnostika

Dijagnoza se potvrđuje ispitivanjem krvnih testova za hormone. Svi bolesnici s akromegalijom otkrili su visok sadržaj somatotropnog hormona u krvi. Osim laboratorijskih ispitivanja, pacijentu su prikazane i druge dijagnostičke metode:

  • radiografija lubanje;
  • MR;
  • CT;
  • konzultacija s endokrinologom.

Dijagnoza brojnih slučajeva akromegalije ne može se temeljiti samo na promjeni izgleda pacijenta. Razlog tome je činjenica da su povećane crte lica, udova i dijelova tijela znakovi drugih bolesti - gigantizam, osteoartropatija, Pagetova bolest.

Stoga je iznimno važno provesti niz dodatnih studija sa znakovima akromegalije. Naročito, radiografija može otkriti povećanje veličine turskog sedla, a tomografija će pomoći u određivanju pravog uzroka ovoga. Osim toga, potrebno je provesti niz oftalmoloških pregleda.

Akromegalija: fotografija

Kako izgledaju bolesnici s akromegalijom, nudimo vam za pregled detaljnih fotografija.

Poznati ljudi s ovom bolešću

Kronološkim redoslijedom:

  • Tiyet, Maurice (1903–1954) - francuski profesionalni hrvač, rođen na Uralu u francuskoj obitelji; Shrekov prototip.
  • Kiel, Richard (1939–2014) - američki glumac visok 2,18 m.
  • Andre Gigant (1946-1993) profesionalni je francuski hrvač i glumac bugarsko-poljskog podrijetla.
  • Streiken, Karel (rođen 1948.) nizozemski je karakteristični glumac visok 2,13 m.
  • Igor i Grishka Bogdanov (Igor et Grichka Bogdanoff; b. 1949.) - francuski blizanci ruskog podrijetla, televizijski voditelji, popularizatori svemirske fizike.
  • McGrory, Matthew (1973–2005) - američki glumac s rastom od 2,29 metara.
  • Valuev, Nikolai Sergeevich (rođen 1973.), ruski je profesionalni boksač i političar.

Pročitajte više o wikipediji.

Liječenje akromegalijom

Terapijske mjere u akromegaliji usmjerene su na uklanjanje povećanog izlučivanja hormona rasta od strane hipofize, smanjujući pojavu kliničkih simptoma i uklanjanjem takvih simptoma bolesti kao što su glavobolja, poremećaji vidnog polja, itd.

To se postiže brzim uklanjanjem adenoma hipofize, zračenjem intersticijsko-hipofiznog područja, implantacijom radioaktivnog itrija, zlata ili iridija u hipofizu, kriogenom uništenju hipofize i terapije lijekovima (dopamin agonisti i analozi somatostatina). Nakon što se razina somatotropina smanji, ne samo da će se pacijent osjećati bolje, nego će se njegov životni vijek također povećati. Do danas, znanstvenici su dokazali da produljeno povećanje ovog hormona dovodi do rane smrtnosti uzrokovane plućnim, kardiovaskularnim i onkološkim bolestima.

U svakom slučaju, pravodobno liječenje akromegalije igra vrlo važnu ulogu, jer je njezino odsustvo prepun rane invalidnosti pacijenata u aktivnoj radnoj dobi i povećanja vjerojatnosti prerane smrtnosti.

pogled

Nedostatak liječenja akromegalije dovodi do invalidnosti pacijenata aktivne i radne dobi, povećava rizik od prijevremene smrtnosti. Akromegalija smanjuje očekivano trajanje života: 90% bolesnika ne živi do 60 godina. Smrt se obično javlja kao posljedica kardiovaskularnih bolesti.

Rezultati kirurškog liječenja akromegalije su bolji kod malih adenoma. Kod velikih tumora hipofize, učestalost njihovih recidiva naglo se povećava.

Akromegalija: uzroci, simptomi i liječenje

Akromegalija je bolest hipofize povezana s povećanom produkcijom hormona rasta, somatotropina, karakteriziranog povećanim rastom kostura i unutarnjih organa, povećanjem crta lica i drugih dijelova tijela, te metaboličkim poremećajima. Bolest se debitira kada je tijelo normalno, fiziološki rast je završen. U ranim stadijima patološke promjene koje su uzrokovane jedva da su vidljive ili uopće nisu vidljive. Akromegalija napreduje dugo - simptomi se povećavaju, a promjene u izgledu postaju očite. U prosjeku 5–7 godina prolazi od pojave prvih simptoma bolesti do dijagnoze.

Osobe zrele dobi pate od akromegalije: u pravilu između 40 i 60 godina, i muškaraca i žena.

Učinci somatotropina na ljudske organe i tkiva

Izlučivanje hormona rasta - somatotropina - provodi hipofiza. Regulira ga hipotalamus, koji, ako je potrebno, proizvodi neurosekrete somatostatina (inhibira proizvodnju somatotropina) i somatoliberin (aktivira ga).

Kod ljudi somatotropni hormon osigurava linearni rast djetetova kostura (tj. Njegov duljinski rast) i odgovoran je za ispravno formiranje mišićno-koštanog sustava.

U odraslih, somatotropin je uključen u metabolizam - ima izražen anabolički učinak, stimulira procese sinteze proteina, pomaže smanjiti masne naslage ispod kože i povećava njegovo izgaranje, povećava omjer mišića i masne mase. Osim toga, ovaj hormon također regulira metabolizam ugljikohidrata, kao jedan od kontraindularnih hormona, tj. Povećava razinu glukoze u krvi.

Postoje dokazi da su učinci hormona rasta također imunostimulirajući i povećava apsorpciju kalcija u kosti.

Uzroci i mehanizmi razvoja akromegalije

U 95% slučajeva uzrok akromegalije je tumor hipofize - adenom, ili somatotropinoma, koji osigurava povećano izlučivanje hormona rasta. Osim toga, bolest se može pojaviti kada:

  • patologija hipotalamusa, izazivajući povećanu proizvodnju somatoliberina,
  • povećana proizvodnja faktora rasta sličnog inzulinu;
  • povećana osjetljivost tkiva na hormon rasta;
  • patološko izlučivanje somatotropina u unutarnjim organima (jajnici, pluća, bronha, organa gastrointestinalnog trakta) - ektopično izlučivanje.

Akromegalija se u pravilu razvija nakon ozljeda središnjeg živčanog sustava, infektivnih i neinfektivnih upalnih bolesti.

Dokazano je da oni čija rodbina ima takvu patologiju češće pate od akromegalije.

Morfološke promjene akromegalije karakteriziraju hipertrofija (povećanje volumena i mase) tkiva unutarnjih organa, rast vezivnog tkiva u njima - te promjene povećavaju rizik od razvoja benignih i malignih tumora u tijelu pacijenta.

Kliničke manifestacije akromegalije

Subjektivni znakovi ove bolesti su:

  • povećanje ruku, stopala;
  • povećanje veličine pojedinih crta lica - velike obrve, nos, jezik (s otiscima zuba), povećana izbočena donja čeljust privlači pozornost; jazovi se pojavljuju između zuba, kožni nabori na čelu, nazolabijalna nabora postaje dublja, ujed se mijenja;
  • otvrdnjavanje glasa;
  • glavobolje;
  • parestezija (osjećaj obamrlosti, peckanje, puzanje u različitim dijelovima tijela);
  • bol u leđima, bol u zglobovima, ograničena pokretljivost zglobova;
  • znojenje;
  • oticanje gornjih udova i lica;
  • umor, smanjene performanse;
  • vrtoglavica, povraćanje (znakovi su povećanog intrakranijalnog tlaka s tumorima hipofize znatne veličine);
  • utrnulost udova;
  • menstrualni poremećaji;
  • smanjenje seksualne želje i potencije;
  • zamagljen vid (dvostruki vid, strah od jakog svjetla);
  • gubitak sluha i miris;
  • odljev mlijeka iz mliječnih žlijezda - galaktoreja;
  • povratna bol u srcu.

Objektivno ispitivanje osobe koja boluje od akromegalije, liječnik će pronaći sljedeće promjene:

  • opet, liječnik će obratiti pažnju na povećanje oblika lica i veličine udova;
  • deformacije kostura (zakrivljenost kralježnice, bačvasto - povećana u anteroposteriornoj veličini - prsni koš, povećani interkostalni prostori);
  • oticanje lica i ruku;
  • znojenje;
  • hirzutizam (povećan rast kose kod žena za muški tip);
  • povećanje veličine štitnjače, srca, jetre i drugih organa;
  • proksimalna miopatija (tj. promjene u mišićima koji se nalaze relativno blizu središta tijela);
  • visoki krvni tlak;
  • mjerenja na elektrokardiogramu (znakovi tzv. akromegaloidnog srca);
  • povišene razine prolaktina u krvi;
  • metabolički poremećaji (u četvrtini bolesnika pojavljuju se znakovi dijabetesa, rezistentni (otporni, neosjetljivi) na terapiju snižavanja glukoze, uključujući primjenu inzulina.

U 9 ​​od 10 bolesnika s akromegalijom u razvijenom stadiju zabilježeni su simptomi sindroma apneje u snu. Suština ovog stanja je u tome što se zbog hipertrofije mekih tkiva gornjih dišnih putova i poremećaja dišnog centra u osobi tijekom spavanja zaustavlja kratkotrajno disanje. Sam pacijent, u pravilu, ne sumnja ni na njih, a pacijentovi rođaci i prijatelji obraćaju pozornost na taj simptom. Oni označavaju noćno hrkanje, koje se prekida pauzama, tijekom kojih su često odsutni respiratorni pokreti pacijentovih prsa. Ove stanke traju nekoliko sekundi, nakon čega se pacijent iznenada budi. Toliko je buđenja noću da se pacijent ne naspava dovoljno, osjeća se preplavljeno, njegovo raspoloženje se pogoršava, postaje razdražljiv. Osim toga, postoji rizik od smrti pacijenta, ako je jedno od zastoja disanja odgođeno.

U ranim stadijima razvoja, akromegalija pacijentu ne uzrokuje nelagodu - vrlo pažljivi pacijenti ne primjećuju čak ni povećanje jednog ili drugog dijela tijela u veličini. Kako bolest napreduje, simptomi postaju sve izraženiji, na kraju se pojave simptomi srčane, jetrene i plućne insuficijencije. Kod takvih pacijenata, rizik od razvoja ateroskleroze i hipertenzije je za red veličine veći nego kod onih koji ne pate od akromegalije.

Ako se kod djeteta razvije adenom hipofize, kada su zone rasta njegovog kostura još uvijek otvorene, one počinju snažno rasti - bolest se manifestira gigantizmom.

Dijagnoza i diferencijalna dijagnoza akromegalije

Liječnik će posumnjati na ovu patologiju već na temelju bolesnikovih pritužbi, povijesti bolesti (karaktera simptoma koji se razvijaju već nekoliko godina) i rezultata objektivnog pregleda bolesnika (tijekom vizualnog pregleda obratit će pažnju na povećane dijelove tijela, palpacija će otkriti patološke dimenzije unutarnjih organa). Kako bi potvrdili dijagnozu, pacijentu će biti dodijeljene dodatne dijagnostičke metode:

  • razinu somatotropnog hormona u krvi na prazan želudac i nakon uzimanja glukoze (kod osobe koja boluje od akromegalije, razina somatotropina će uvijek biti povećana - uključujući i prazan želudac; nakon uzimanja glukoze, razina hormona se određuje još tri puta - nakon 30 minuta, 1,5 i 2 sata; u zdravom tijelu, nakon uzimanja glukoze, sadržaj somatotropnog hormona u krvi se smanjuje, au slučaju akromegalije, naprotiv, povećava se);
  • rjeđe testovi s tiro- ili somatoliberinom, koji stimuliraju proizvodnju hormona rasta, ili test s bromokriptinom, koji potiskuje njegovo izlučivanje kod osoba oboljelih od akromegalije;
  • određivanje inzulinu sličnog faktora rasta - IGF-1 (koncentracija ove tvari u krvnoj plazmi odražava količinu somatotropnog hormona koji se izlučuje dnevno; ako je IGF-1 povišen, to je pouzdan znak akromegalije).

Utvrđujući razinu hormona rasta, važno je zapamtiti da se vrhunac njegove sekrecije kod zdrave osobe događa noću, au slučaju akromegalije, ovaj vrh nije prisutan.

Dijagnozu akromegalije potvrđuju rezultati instrumentalne metode istraživanja - radiografija lubanje: na slici će se vizualizirati uvećano tursko sedlo. Da bi se izravno vidio adenom hipofize, pacijentu se daje kompjutorska ili magnetska rezonancija.

U slučaju pritužbi pacijenta na pogoršanje vida, propisuje se konzultacija s oftalmologom. Tijekom pregleda potonje će naći sužavanje vidnih polja karakterističnih za akromegaliju.

Ako pacijent podnosi pritužbe svojstvene patologiji određenog unutarnjeg organa, njemu se pojedinačno propisuju dodatne metode istraživanja.

Diferencijalna dijagnoza sumnjive akromegalije treba provesti s hipotiroidizmom i Pagetovom bolešću.

akromegalija

Akromegalija je bolest poznata od davnina i karakterizirana je patološkim povećanjem svakog pojedinog dijela tijela, što je povezano s pojačanom proizvodnjom somatotropnog hormona, koji se naziva hormon rasta.

Bolest se najčešće javlja nakon završetka rasta tijela u 20-40 godina kod osoba oba spola i očituje se u povećanju šaka i stopala, hipertrofiranog povećanja crta lica. Simptomi akromegalije manifestiraju se stalnom glavoboljom i bolovima u zglobovima, smanjenom reproduktivnom funkcijom. Vrlo često, povećanje razine somatotropnog hormona u krvi doprinosi pojavi teških kardiovaskularnih, plućnih ili rakastih bolesti i rane smrtnosti.

To je prilično rijetka bolest, a dijagnosticira se kod 40 osoba od milijun, počinje nezapaženo i postupno te postaje vidljiva otprilike 7 godina nakon njenog nastanka.

Što je to?

Acromegalia (od grčkog. Ρκρος - limb i grčki. Γέγας - veliki) - bolest povezana s disfunkcijom prednje hipofize (adenohipofiza); popraćeno povećanjem (širenjem i zadebljanjem) šaka, stopala, lubanje, posebice njegovog lica, itd.

Akromegalija se obično javlja nakon rasta tijela; razvija se postupno, traje mnogo godina. To je uzrokovano proizvodnjom prekomjerne količine somatotropnog hormona. Slično kršenje aktivnosti hipofize u ranoj dobi uzrokuje gigantizam (ako se ne liječi, gigantizam se eventualno može podudarati s akromegalijom).

Kod akromegalije, glavobolje, umora, slabljenja mentalnih sposobnosti, oštećenja vida, često se spominje impotencija kod muškaraca i prestanak menstruacije u žena. Liječenje - operacija na hipofizi, radioterapija, uporaba hormonskih lijekova koji smanjuju proizvodnju hormona rasta (bromokriptin, lanreotid).

Poznati ljudi s akromegalijom

Kronološkim redom

  • Rondo Hatton (1894-1946) - američki vojnik, novinar i filmski glumac. Najvjerojatnije (iako ne baš točno), bolest je potaknuta trovanjem senfom tijekom Prvog svjetskog rata. Postajući glumac, igrao je ružne zlikovce u horor filmovima.
  • Tiyet, Maurice (1903–1954) - francuski hrvač, rođen na Uralu u francuskoj obitelji; Shrekov prototip.
  • Kiel, Richard (1939–2014) - američki glumac visok 2,18 m [4].
  • Andre Gigant (1946-1993) je profesionalni hrvač i glumac bugarsko-poljskog podrijetla.
  • Streiken, Karel (rođen 1948.) nizozemski je karakteristični glumac visok 2,13 m.
  • Igor i Grishka Bogdanov (Igor et Grichka Bogdanoff; b. 1949) su francuski blizanci ruskog podrijetla, televizijski voditelji i popularizatori svemirske fizike [7].
  • Big Show (rođen 1972.) - američki hrvač i glumac visok 2,13 m.
  • McGrory, Matthew (1973–2005) - američki glumac s rastom od 2,29 metara.
  • Valuev, Nikolai Sergeevich (rođen 1973.), ruski je profesionalni boksač i političar.
  • Veliki Kali (rođen 1972.) - Indijski hrvač, glumac, rastući powerlifter 2,16 m.
  • António Silva (1979.) je brazilski borac mješovitih borilačkih vještina.

Mehanizam razvoja i uzroci akromegalije

Izlučivanje somatotropnog hormona (somatotropin, hormon rasta) provodi hipofiza. U djetinjstvu, somatotropni hormon kontrolira stvaranje mišićno-koštanog kostura i linearni rast, dok u odraslih kontrolira metabolizam ugljikohidrata, masti, vode i soli. Izlučivanje hormona rasta regulira hipotalamus, koji proizvodi posebne neurosektre: somatoliberin (stimulira proizvodnju GH) i somatostatin (inhibira proizvodnju GH).

Normalno, sadržaj somatotropina u krvi varira tijekom dana, dostižući svoj maksimum tijekom ranih jutarnjih sati. U bolesnika s akromegalijom ne postoji samo povećanje koncentracije GH u krvi, nego i poremećaj normalnog ritma njegovog izlučivanja. Iz različitih razloga, stanice prednje hipofize nisu podložne regulirajućem utjecaju hipotalamusa i počinju se aktivno razmnožavati. Proliferacija stanica hipofize dovodi do pojave benignog žljezdastog tumora - adenoma hipofize, koji snažno proizvodi somatotropin. Veličina adenoma može doseći nekoliko centimetara i premašiti veličinu same žlijezde, cijeđenje i uništavanje normalnih stanica hipofize.

U 45% bolesnika s akromegalijom tumori hipofize proizvode samo somatotropin, u 30% dodatno proizvode prolaktin, au preostalih 25% izlučuju luteinizirajući, folikul stimulirajući hormon štitnjače, A-podjedinicu. U 99% slučajeva adenom hipofize je uzrok akromegalije. Čimbenici koji uzrokuju razvoj adenoma hipofize su kraniocerebralne ozljede, hipotalamički tumori, kronična upala sinusa (sinusitis). Određenu ulogu u razvoju akromegalije ima nasljednost, jer se bolest češće vidi kod srodnika.

U djetinjstvu i adolescenciji, uz kontinuirani rast, kronična hipersekrecija GH uzrokuje gigantizam, karakteriziran prekomjernim, ali relativno proporcionalnim povećanjem kostiju, organa i mekih tkiva. Po završetku fiziološkog rasta i osifikacije kostura, javljaju se poremećaji tipa akromegalije - nesrazmjerno zadebljanje kostiju, povećanje unutarnjih organa i karakterističnih metaboličkih poremećaja. Akromegalija uzrokuje hipertrofiju parenhima i strome unutarnjih organa: srca, pluća, gušterače, jetre, slezene, crijeva. Proliferacija vezivnog tkiva dovodi do sklerotičnih promjena u tim organima, povećava rizik od razvoja benignih i malignih tumora, uključujući endokrini.

Simptomi akromegalije

Prekomjerni sadržaj somatotropnog hormona u krvi uzrokuje sljedeće promjene u pacijentu:

  • Povećanje ušnih školjki, vrha nosa, usana, jagodica;
  • Gruba lica;
  • Promjena ugriza kao posljedica divergencije zuba i pojave interdentalnog prostora;
  • Povećanje jezika (kod pregleda pacijentovog jezika s akromegalijom mogu se uočiti otisci zuba na njemu);
  • Hipertrofija grkljana i ligamenata, uzrokujući promjenu glasa pacijenta (promuklost i slabost);
  • Zadebljanje prstiju, povećanje veličine lubanje.

Sve te promjene u pacijentovom tijelu događaju se postupno i neprimjetno, što uzrokuje promjenu šešira, rukavica i cipela nekoliko veličina. Osim toga, pacijent ima značajnu deformaciju kostura: zakrivljenost kralježnice, promjenu prsnog koša (postaje bačvasto), širenje razmaka između rebara. Vezivno tkivo raste na svim organima, zbog čega je kretanje pacijenta ograničeno i ograničeno. Također, zbog narušenih metaboličkih procesa u tijelu, bolesnik s akromegalijom ima povećano izlučivanje lojnica i povećanje aktivnosti znojnih žlijezda.

Povećanjem unutarnjih organa u veličini i volumenu pacijenta, povećava se mišićna distrofija, što dovodi do pojave slabosti, umora i brzog pada radne sposobnosti. Hipertrofija srčanog mišića i zatajenje srca brzo napreduju. Prema statistikama, jedna trećina pacijenata s akromegalijom ima povišen krvni tlak i poremećeno funkcioniranje respiratornog centra, zbog čega se često javljaju napadi apneje (privremeni zastoj disanja).

Izražene promjene uočene su u organima reproduktivnog sustava. Kod žena s akromegalijom, nepravilnostima u menstruaciji, neplodnošću promatraju se izlučivanje mlijeka iz mliječnih žlijezda, koje nije povezano s razdobljem laktacije. Oko trećine muškaraca s akromegalijom ima smanjenu seksualnu želju i erektilnu disfunkciju.

Kako bolest napreduje, a adenom hipofize se povećava, klinički simptomi bolesti se pogoršavaju: pacijent se žali na dvostruki vid, strah od svjetla, gubitak sluha, vrtoglavicu, paresteziju i obamrlost ekstremiteta.

faza

Bolest se odvija u četiri faze, od kojih je svaka obilježena određenim procesima.

  • U početnom predakromegalijskom stadiju, simptomi su vrlo slabi i rijetko otkriveni. Dijagnoza je moguća samo prema kompjutorskoj tomografiji mozga i pokazateljima razine somatotropnog hormona u krvi.
  • U hipertrofičnom stadiju izraženi su simptomi akromegalije.
  • Simptomi kompresije moždanih regija susjednih tumora pojavljuju se u stadiju tumora. Povećani intrakranijski tlak, postoje nervni i očni poremećaji.
  • Stadij kaheksije posljednja je faza bolesti koju karakterizira iscrpljenost zbog akromegalije.

dijagnostika

Liječnik će posumnjati na ovu patologiju već na temelju bolesnikovih pritužbi, povijesti bolesti (karaktera simptoma koji se razvijaju već nekoliko godina) i rezultata objektivnog pregleda bolesnika (tijekom vizualnog pregleda obratit će pažnju na povećane dijelove tijela, palpacija će otkriti patološke dimenzije unutarnjih organa). Kako bi potvrdili dijagnozu, pacijentu će biti dodijeljene dodatne dijagnostičke metode:

  • razinu somatotropnog hormona u krvi na prazan želudac i nakon uzimanja glukoze (kod osobe koja boluje od akromegalije, razina somatotropina će uvijek biti povećana - uključujući i prazan želudac; nakon uzimanja glukoze, razina hormona se određuje još tri puta - nakon 30 minuta, 1,5 i 2 sata; u zdravom tijelu, nakon uzimanja glukoze, sadržaj somatotropnog hormona u krvi se smanjuje, au slučaju akromegalije, naprotiv, povećava se);
  • rjeđe testovi s tiro- ili somatoliberinom, koji stimuliraju proizvodnju hormona rasta, ili test s bromokriptinom, koji potiskuje njegovo izlučivanje kod osoba oboljelih od akromegalije;
  • određivanje inzulinu sličnog faktora rasta - IGF-1 (koncentracija ove tvari u krvnoj plazmi odražava količinu somatotropnog hormona koji se izlučuje dnevno; ako je IGF-1 povišen, to je pouzdan znak akromegalije).

Utvrđujući razinu hormona rasta, važno je zapamtiti da se vrhunac njegove sekrecije kod zdrave osobe događa noću, au slučaju akromegalije, ovaj vrh nije prisutan.

Dijagnozu akromegalije potvrđuju rezultati instrumentalne metode istraživanja - radiografija lubanje: na slici će se vizualizirati uvećano tursko sedlo. Da bi se izravno vidio adenom hipofize, pacijentu se daje kompjutorska ili magnetska rezonancija.

U slučaju pritužbi pacijenta na pogoršanje vida, propisuje se konzultacija s oftalmologom. Tijekom pregleda potonje će naći sužavanje vidnih polja karakterističnih za akromegaliju. Ako pacijent podnosi pritužbe svojstvene patologiji određenog unutarnjeg organa, njemu se pojedinačno propisuju dodatne metode istraživanja.

Diferencijalna dijagnoza sumnjive akromegalije treba provesti s hipotiroidizmom i Pagetovom bolešću.

Akromegalija (vidi sliku) - neobičan izgled pacijenta. Glavni simptomi akromegalije su promjena izgleda pacijenta i veličina različitih dijelova tijela:

efekti

Opasnost od akromegalije u njezinim komplikacijama, koje su uočene u gotovo svim unutarnjim organima. Česte komplikacije:

  • živčani poremećaji;
  • patologije endokrinog sustava;
  • dojke;
  • fibroidi maternice;
  • sindrom policističnih jajnika;
  • crijevni polipi
  • ishemijska bolest;
  • zatajenje srca;
  • arterijska hipertenzija.

Što se tiče kože, postoje takvi procesi:

  • zgrušavanje kožnih nabora;
  • bradavice;
  • seboreje;
  • prekomjerno znojenje;
  • hidradenitis.

Kršenja vizualnih i slušnih funkcija, karakterističnih za ovu patologiju, mogu uzrokovati potpunu gluhoću i sljepoću pacijenta. Štoviše, te će promjene biti nepovratne!

Akromegalija mnogo puta povećava rizik od pojave malignih neoplazmi i različitih patologija unutarnjih organa. Još jedna opasna komplikacija života pacijenta zbog akromegalije je sindrom zastoja disanja, koji se uglavnom događa u stanju spavanja.

Zato pacijent koji želi spasiti svoj život, s prvim znakovima akromegalije, treba potražiti stručnu pomoć od kvalificiranog stručnjaka - endokrinologa!

Liječenje akromegalijom

Glavne metode liječenja ove bolesti su tri. To je terapija lijekovima akromegalije, radijacijske terapije i operacije. Liječenje treba provoditi kvalificirani liječnik.

Liječenje akromegalije lijekovima provode dvije skupine lijekova koji suprimiraju sintezu GH.

Analogi prirodnog Somatostatina

Somatostatin je hormonska tvar koja proizvodi hipotalamus i delta stanice u gušterači. On inhibira izlučivanje somatotropnog hormona oslobađanja u hipotalamusu, kao i proizvodnju hormona rasta u prednjem režnju hipofize.

Lijekovi u ovoj skupini uključuju sandostatin (oktreotid), sandostatin-LAR (oktreotid-LAR) i somatulin (lanreotid).

Liječenje akromegalije analozima somatostatina pridonosi brzoj regresiji simptoma bolesti, smanjenju razine somatotropina. Veličina tumora se smanjuje.

Lijekovi iz ove skupine koriste se u četiri slučaja s akromegalijom:

  • Kao primarni tretman. To se posebno odnosi na starije osobe i one koji su odbili operaciju ili imaju kontraindikacije za to;
  • Preoperativna terapija za brzo uklanjanje kliničkih simptoma, smanjenje volumena postojećeg tumora i uklanjanje;
  • U bolesnika koji su podvrgnuti radijacijskoj terapiji, u kombinaciji s njom, postići pozitivan, učinkovitiji rezultat;
  • Uz neučinkovitost kirurške intervencije.

Somatostatin je hormon, pa je njegov učinak sustavan, tj. Na cijelo tijelo. Kako bi se smanjio rizik od nuspojava, lijekove treba propisati liječnik, pojedinačno za svakog pacijenta.

Analozi somatostatina su najčešće korištena skupina lijekova za liječenje opisane bolesti.

Agonisti dopamina

Iako lijekovi iz ove skupine smanjuju razinu GH, osobito ako bolesnik ima mješoviti tumor, teško je postići adekvatnu kontrolu nad bolešću, koristeći samo njih.

U slučaju akromegalije koriste se dopaminski agonisti kao bromokriptin, abergin, hvinagolid, kabergolin.

Trenutno, dopaminski agonisti za liječenje opisane bolesti koriste se ako postoji mješoviti tumor, kao i umjerena funkcionalna aktivnost somatotropinomije ili nedovoljna djelotvornost analoga somatostatina.

Druge metode liječenja, kao što je već spomenuto, uključuju kirurško uklanjanje tumora i zračenje. Također se koristi kriorazgradnja tumora.

Također, nužna je i simptomatska terapija, liječenje sekundarnih patologija koje su se pojavile. Primjerice, lijekovi protiv bolova koriste se kako bi se uklonile glavobolje, antihipertenzivi - za snižavanje krvnog tlaka, hipoglikemijski lijekovi - kada se pojave simptomi dijabetesa itd.

Liječenje akromegalije treba biti sveobuhvatno i pod strogim nadzorom liječnika.

prevencija

Kako bi se spriječio razvoj akromegalije, liječnici savjetuju da se pridržavate sljedećih preporuka.

  • izbjegavanje traumatskih ozljeda glave;
  • pravodobno liječenje zaraznih bolesti;
  • konzultirajte liječnika zbog poremećaja metabolizma;
  • temeljito liječiti bolesti koje djeluju na organe dišnog sustava;
  • periodički testirati indikatore somatotropina u profilaktičke svrhe.

Akromegalija je rijetka i opasna bolest, ispunjena s nekoliko komplikacija. Međutim, pravovremena dijagnostika i kompetentan, adekvatan tretman omogućuje postizanje stabilne remisije i vraćanje pacijenta u puni, poznati život!

pogled

Ishod bolesti je iscrpljenost (kaheksija). U nedostatku prikladnog liječenja, uz nepovoljan tijek i rani početak (u mladoj dobi), očekivano trajanje života bolesnika je 3-4 godine. Uz spor razvoj i povoljan tijek, osoba može živjeti od 10 do 30 godina.

Uz pravodobno liječenje, prognoza za život je povoljna, oporavak je moguć. Invaliditet bolesnika je ograničen.

Akromegalija - fotografija, uzroci, prvi znakovi, simptomi i liječenje bolesti

Akromegalija je patološki sindrom koji napreduje zbog hiperprodukcije somatotropina od strane hipofize nakon osifikacije epifiznog hrskavice. Često se akromegalija miješa s gigantizmom. Ali, ako gigantizam nastane iz djetinjstva, samo odrasli obole od akromegalije, a vizualni se simptomi pojavljuju samo 3-5 godina nakon neuspjeha u tijelu.

Što je akromegalija: opis bolesti

Akromegalija je bolest u kojoj se povećava proizvodnja hormona rasta (somatotropin), u ovom slučaju dolazi do kršenja proporcionalnog rasta kostura i unutarnjih organa, a tu je i metabolički poremećaj.

Somatropin poboljšava sintezu proteinskih struktura, a obavlja sljedeće funkcije:

  • usporava razgradnju proteina;
  • ubrzava pretvorbu masnih stanica;
  • smanjuje taloženje masnih formacija u potkožnom tkivu;
  • povećava omjer mišićne mase i masnog tkiva.

Važno je napomenuti da razina hormona izravno ovisi o dobnim pokazateljima, tako da je najviša koncentracija somatropina opažena u prvim godinama života do otprilike tri godine, a maksimalna proizvodnja se odvija u prijelaznoj dobi. Noću se somatotropin značajno povećao, tako da poremećaj spavanja dovodi do njegovog smanjenja.

To se događa tako da kada bolesti živčanog sustava utječu na hipofizu, ili iz nekog drugog razloga, tijelo ne uspije i somatotropni hormon se proizvodi u višku. U osnovi, značajno se povećava. Ako se to dogodi u zreloj dobi, kada su aktivne zone rasta već zatvorene, to prijeti akromegalijom.

razlozi

U 95% slučajeva uzrok akromegalije je tumor hipofize - adenom, ili somatotropinoma, koji osigurava povećano izlučivanje hormona rasta, kao i neujednačen protok u krv.

Akromegalija se počinje razvijati nakon prestanka rasta. Postupno, tijekom dugog razdoblja, simptomi se povećavaju, a pojavljuju se promjene u izgledu. U prosjeku, akromegalija se dijagnosticira nakon 7 godina od početka bolesti.

Akromegalija se u pravilu razvija nakon ozljeda središnjeg živčanog sustava, infektivnih i neinfektivnih upalnih bolesti. Određenu ulogu u razvoju nasljeđivanja.

Simptomi i foto-akromegalija

Akromegalija se razvija prilično sporo, pa prvi simptomi često ostaju nezapaženi. Također, ova značajka čini vrlo teško rano dijagnosticiranje patologije.

Fotografija prikazuje karakterističan simptom akromegalije na licu.

Stručnjaci identificiraju glavne simptome hipofizne akromegalije:

  • česte glavobolje, obično uzrokovane povišenim intrakranijalnim tlakom;
  • poremećaji spavanja, umor;
  • fotofobija, gubitak sluha;
  • povremena vrtoglavica;
  • oticanje gornjih udova i lica;
  • umor, smanjene performanse;
  • bol u leđima, bol u zglobovima, ograničena pokretljivost zglobova, obamrlost ekstremiteta;
  • znojenje;

Povećana razina hormona rasta dovodi do karakterističnih promjena u bolesnika s akromegalijom:

  • Zgušnjavanje jezika, žlijezda slinovnica i grkljana dovodi do smanjenja tona glasa - on postaje gluh, čini se promuklim;
  • povećanje zigomatičnih kostiju;
  • donja čeljust;
  • luk obrva;
  • hipertrofija uha;
  • nos;
  • usne.

To čini crte lica grubljima.

Kostur je deformiran, prsni koš je povećan, interkostalni prostori se šire, a kralježnica je savijena. Rast hrskavice i vezivnog tkiva dovodi do ograničenja pokretljivosti zglobova, njihove deformacije, nastanka bolova u zglobovima.

Povećanjem unutarnjih organa u veličini i volumenu pacijenta, povećava se mišićna distrofija, što dovodi do pojave slabosti, umora i brzog pada radne sposobnosti. Hipertrofija srčanog mišića i zatajenje srca brzo napreduju.

Faze razvoja bolesti

Akromegaliju karakterizira dugotrajan, dugotrajan tijek. Ovisno o težini simptoma u razvoju akromegalije, postoji nekoliko faza:

  1. Preakromegalija - karakterizira se najranijim znakovima, vrlo rijetko se otkriva, jer simptomi nisu izrazito izraženi. Ali još uvijek u ovoj fazi moguće je dijagnosticirati akromegaliju uz pomoć kompjutorske tomografije mozga, kao i razinu somatotropina u krvi;
  2. Uočen je hipertrofični stadij - izraženi simptomi akromegalije.
  3. Tumor: karakteriziraju ga simptomi oštećenja i disfunkcija struktura koje se nalaze u blizini. To može biti disfunkcija organa vida ili povišeni intrakranijski tlak.
  4. Posljednja faza je faza kaheksije, praćena je iscrpljenjem tijela zbog akromegalije.

S vremenom prođite kroz sve potrebne preventivne medicinske preglede koji će vam pomoći u ranom stadiju identifikacije bolesti.

Ljudske komplikacije

Opasnost od akromegalije u njezinim komplikacijama, koje su uočene u gotovo svim unutarnjim organima. Česte komplikacije:

  • živčani poremećaji;
  • patologije endokrinog sustava;
  • dojke;
  • fibroidi maternice;
  • sindrom policističnih jajnika;
  • crijevni polipi
  • ishemijska bolest;
  • zatajenje srca;
  • arterijska hipertenzija.

Što se tiče kože, postoje takvi procesi:

  • zgrušavanje kožnih nabora;
  • bradavice;
  • seboreje;
  • prekomjerno znojenje;
  • hidradenitis.

dijagnostika

Kada se pojave prvi simptomi, koji ukazuju na akromegaliju, odmah se obratite kvalificiranom liječniku za dijagnozu i točnu dijagnozu. Akromegalija se dijagnosticira na temelju podataka o krvi na razini IGF-1 (somatomedin C). U normalnim uvjetima preporučuje se provokativni test s količinom glukoze. Da bi se to postiglo, bolesnik s sumnjom na akromegaliju uzorkuje se svakih 30 minuta 4 puta dnevno.

Da biste potvrdili dijagnozu i potražili uzroke:

  1. Opća analiza krvi i urina.
  2. Biokemijska analiza krvi.
  3. Ultrazvuk štitne žlijezde, jajnika, maternice.
  4. Rendgenska snimka lubanje i područje turskog sedla (formiranje kostiju u lubanji, gdje se nalazi hipofiza) - povećava se veličina turskog sedla ili obilaznice.
  5. CT snimanja hipofiznih i moždanih područja s obveznim kontrastom ili MRI bez kontrasta
  6. Oftalmološki pregled (pregled očiju) - pacijenti će imati smanjenje vidne oštrine, ograničena vidna polja.
  7. Usporedna studija fotografija pacijenta u proteklih 3-5 godina.

Liječenje akromegalijom

Ponekad su liječnici prisiljeni pribjeći kirurškim metodama liječenja akromegalije. To se obično događa ako formirani tumor postane prevelik i stisne okolno moždano tkivo.

pripravci

Konzervativno liječenje hipofizne akromegalije je uporaba lijekova koji inhibiraju proizvodnju somatropnog hormona. Danas se za to koriste dvije skupine lijekova.

  • Jedna skupina - analozi somatostina (Sandotastatin, Somatulin).
  • Druga skupina - agonisti dopamina (Parloder, Abergin).

Kirurško liječenje (operacija s akromegalijom)

Ako je adenom dostigao znatnu veličinu ili ako bolest brzo napreduje, sama terapija lijekovima neće biti dovoljna - u ovom slučaju, pacijent se liječi odmah. Za opsežne tumore provodi se dvostupanjski rad. Istodobno se najprije ukloni dio tumora koji se nalazi u kutiji lubanje, a nakon nekoliko mjeseci ostaci adenoma hipofize uklone se kroz nos.

Izravna indikacija za operaciju je brz gubitak vida. Tumor se uklanja kroz sfenoidnu kost. U 85% bolesnika nakon uklanjanja tumora uočava se značajno smanjenje razine somatotropina do normalizacije pokazatelja i stabilne remisije bolesti.

Radioterapija

Radioterapija akromegalije indicirana je samo kada je kirurška intervencija nemoguća, a terapija lijekovima neučinkovita, jer se nakon provedene zbog odgođenog djelovanja remisija javlja tek nakon nekoliko godina, a rizik od postradijacijskih komplikacija je vrlo visok.

pogled

Prognoza za ovu patologiju ovisi o pravovremenosti i ispravnosti liječenja. Nedostatak mjera za uklanjanje akromegalije može dovesti do invaliditeta kod pacijenata radne i aktivne dobi, a također povećava rizik od smrtnosti.

Akromegalija smanjuje očekivano trajanje života: 90% bolesnika ne živi do 60 godina. Smrt se obično javlja kao posljedica kardiovaskularnih bolesti. Rezultati kirurškog liječenja akromegalije su bolji kod malih adenoma. Kod velikih tumora hipofize, učestalost njihovih recidiva naglo se povećava.

prevencija

Prevencija akromegalije usmjerena je na rano otkrivanje hormonalnih poremećaja. Ako normalizirate povećano izlučivanje somatotropnog hormona na vrijeme, možete izbjeći patološke promjene u unutarnjim organima i izgledu te uzrokovati stabilnu remisiju.

Prevencija uključuje pridržavanje sljedećih preporuka:

  • izbjegavanje traumatskih ozljeda glave;
  • konzultirajte liječnika zbog poremećaja metabolizma;
  • temeljito liječiti bolesti koje djeluju na organe dišnog sustava;
  • Hrana za djecu i odrasle trebala bi biti potpuna i sadržavati sve potrebne zdrave sastojke.

Akromegalija: uzroci, prvi znakovi i opći simptomi (foto), liječenje

Akromegalija (engleska akromegalija) je bolest povezana s disfunkcijom prednjeg režnja hipofize, praćena patološkim povećanjem udova, lubanje, lica.

Osobe koje pate od ove bolesti, izvana vrlo različite od zdrave osobe.

Akromegalija je uzrokovana proizvodnjom prekomjernog broja somatotropnog hormona (ili alternativno, hormona rasta). Hormon rasta (hormon rasta), u ljudskom tijelu, odgovoran je za duljinu rasta kostura, sudjeluje u povećanju izgaranja masti u odraslih i sprječava njegovo taloženje, a također doprinosi povećanju glukoze u krvi. Odgovoran je za rast kostiju, hrskavice i vezivnog tkiva u tijelu djeteta

Moderna medicina dokazala je da dugotrajno povećanje somatotropina može biti preduvjet za ranu smrtnost uzrokovanu plućnim, kardiovaskularnim i onkološkim bolestima.

Bolest akromegalije zahvaća osobe u dobi između 20 i 50 godina, kada se fizički rast osobe završi, u rijetkim slučajevima djeca postanu bolesna. Kod djece se akromegalija najčešće manifestira povećanjem rasta (gigantizam).

Gigantizam je brz rast skeletnih kostiju kod djece. Pojava akromegaloidnih svojstava javlja se vrlo rijetko, vjerojatno s viškom proizvodnje hormona somatotropina.

Nakon 25 godina, kada su kosti već potpuno formirane, u slučaju povećanog izlučivanja hormona rasta, prije svega će doći do promjena u organima u kojima dominira hrskavično tkivo. Osim unutarnjih organa, dijelovi lica će se također povećati. Takve promjene u crtama lica nazivaju se akromegalno lice.

Akromegalijsko lice je patološka promjena crta lica, čija je pojava uzrokovana endokrinim poremećajima. Karakterizira se povećanjem izbočenih dijelova lica (nos, brada, jagodice).

Većina znanstvenika vjeruje da pojava bolesti ne ovisi o spolu, ali postoje i oni koji ukazuju na to da žene imaju veću sklonost akromegaliji.

Razlike akromegalije od gigantizma?

O bolesti akromegalije, ne zna se mnogo, bolest je malo proučena. Prije su se simptomi akromegalije zbunjivali s takvom bolešću kao što je gigantizam. Razlike među njima leže u činjenici da su simptomi gigantizma uglavnom promatrani od adolescencije i karakterizirani su abnormalnim linearnim rastom. A akromegalija počinje se razvijati tek nakon prestanka fiziološkog rasta osobe.

Kod gigantizma dolazi do brzog rasta organa, osobito kostiju kostura. To je zbog činjenice da u adolescenciji u kostima još uvijek postoji vezivno tkivo iz stanica hrskavice (hondrocita), zbog čega se sastavni dio kostura ravnomjerno povećava dužinom i širinom. Na sumnju na gigantizam, obično možete razgovarati ako je osoba iznad 2 metra.

Uzroci akromegalije

Glavni uzrok akromegalije u većini slučajeva je tumor, adenom hipofize. Odmah se sama hipofiza nalazi u koštanoj šupljini lubanje, ovaj dio se naziva i tursko sedlo.

Također, bolest se može pokrenuti iz sljedećih razloga:

  • tumori, benigni i maligni;
  • ozljeda glave, središnji živčani sustav;
  • kronične i akutne zarazne bolesti (ospice, gripa, rubeole i druge bolesti);
  • maligni tumori u lijevom prednjem dijelu;
  • sifilis;
  • kongenitalne abnormalnosti;
  • patologija hipotalamusa;
  • genetske predispozicije, rizik od bolesti se povećava ako postoje slučajevi akromegalije u rodu.

Ako osoba pati od različitih zaraznih bolesti nekoliko puta godišnje, u ovom slučaju, rizik od akromegalije se povećava mnogo puta. Većina hormona rasta proizvodi se noću, tako da nesanica i poremećaj spavanja također mogu biti poticaj za razvoj akromegalije.

simptomi

U ranim stadijima, promjene uzrokovane akromegalijom gotovo su neprimjetne. Najčešće može proći 5 do 10 godina od početka bolesti do uspostavljanja dijagnoze. Kod djece je glavni simptom bolesti promjena u izgledu, u crtama lica, ali nije prihvatljivo donijeti konačnu dijagnozu samo na temelju vanjskih promjena.

  • parestezija (vrsta poremećaja osjetljivosti);
  • apneja (zaustaviti disanje);
  • bol u srcu;
  • glavobolje;
  • strah od svjetlosti;
  • oštećenje sluha;
  • poremećaj spavanja;
  • oticanje gornjih udova i lica;
  • prekomjerno znojenje;
  • bol u zglobovima i leđima;
  • kratak dah;
  • povećanje štitnjače, narušavanje njegovih funkcija.

Vanjske promjene uzrokovane akromegalijom:

  • nenormalan visok;
  • povećanje ruku, stopala (vidi sliku iznad);
  • proširenje dijelova lica (veliki nos, jezik uvećan do te mjere da tragovi zuba ostaju na njemu, ogromna čeljust strši; razmaci između zuba; kožni nabori na čelu; povećani nazolabijalni nabori);
  • promjena glasa, promuklost i grubost;
  • seboreja, a kao rezultat toga neugodan miris.

U akromegaliji se unutarnji organi mijenjaju, kostur se deformira, kralježnica se savija, prsa i unutarnji organi postaju veći. Promjene dovode do distrofije mišića, što dovodi do umora i opće nemoći tijela. Bolesnici s akromegalijom povećavaju rizik od tumora maternice, štitne žlijezde i probavnih organa.

Faze acromegalije

Danas znanstvenici ističu 4 oblika akromegalije:

  1. Preacromegalic - početna faza, simptomi su gotovo odsutni;
  2. Hipertrofična - počinju se pojavljivati ​​glavni znakovi bolesti;
  3. Tumor - tumor počinje ubrzano rasti i utjecati na obližnje živčane završetke i organe;
  4. Kahekticheskaya - najteža faza.

Kod hormonalnih poremećaja kod žena dolazi do neuspjeha menstrualnog ciklusa, menstruacija može biti rijetka ili potpuno nestati. U rijetkim slučajevima može doći do izlučivanja mlijeka iz mliječnih žlijezda. U muškaraca se potencija smanjuje ili seksualna želja potpuno nestaje. I muškarci i žene imaju problema u reproduktivnom dijelu.

dijagnostika

Ako se pojave gore navedeni simptomi, odmah se obratite specijalistu. Akromegalija se dijagnosticira u krvi za somatomedin-C podatke. Da biste odredili točnu dijagnozu, morate proći sljedeće testove:

  • opći testovi krvi i urina;
  • biokemijske analize (na primjer, utvrditi postoje li povrede hipofize, provesti test za glukozu. Normalno, ako osobi piješ čašu vode sa šećerom, količina hormona somatotropina u krvi će se smanjiti. Ali, pacijent s akromegalijom, razina ovog hormona, bez obzira na vanjske čimbenike, krv će biti konstantno visoka;
  • kod žena, ultrazvuk uterusa, jajnika i endokrinih žlijezda;
  • rendgenski snimak glave, dio lubanje u kojoj se nalazi hipofiza;
  • CT, MRI, određuju veličinu tumora hipofize, progresiju;
  • pregled očiju na prisutnost oštećenja vida;
  • proučavanje slika zadnjih 5 godina, usporedba promjena.

Uz kasni seksualni razvoj, nedostatak menstruacije u žena, impotenciju kod muškaraca, provode se studije o količini testosterona kod muškaraca, kod žena - estrogena i progesterona.

Kod djece možete uočiti da su crte lica postale grublje, da tijelo, ruke, nisu proporcionalne rastu djeteta. Akromegalija se ne dijagnosticira samo na temelju vanjskih promjena, jer povećanje dijelova tijela, lica, ruku može biti simptom drugih bolesti, kao što su:

  • gigantizam;
  • osteoarthropathy;
  • Pagetova bolest.

Stoga su potrebna dodatna istraživanja.

Liječenje akromegalijom

Terapijske mjere u akromegaliji usmjerene su na uklanjanje izvora lučenja somatotropnog hormona, smanjivanje i uklanjanje kliničkih simptoma bolesti. Nakon smanjenja hormona rasta kod pacijenta, poboljšat će se ne samo opće blagostanje, nego će se povećati i očekivano trajanje života.

Liječenje akromegalijom provodi se u sljedećim područjima:

  • lijekovi (lijekovi);
  • ray metoda, gama zrake;
  • operacija.

Koja od gore navedenih metoda će biti učinkovita u svakom slučaju, samo liječnik odlučuje.

Tretman lijekovima

Kada specijalist akromegalije prepiše lijekove koji inhibiraju proizvodnju hormona rasta, kao što su:

  • somatostatin, djelotvoran u slučaju ranih simptoma bolesti;
  • agonisti dopamina, učinak lijeka je usmjeren na suzbijanje hormona rasta.

Moguće nuspojave: proljev, mučnina, bol u trbuhu, nadutost.

Liječenje lijekovima djeluje samo u ranim stadijima bolesti.

Radioterapija

Prva radijacijska terapija primijenjena je 1909. godine u Parizu. Obično ova metoda koristi protonsku terapiju i gama terapiju. Gama zrake ozračuju područje na kojem se nalazi tumor. No, ray metoda ima ogroman nedostatak, normalizacija somatotropnog hormona će doći tek nakon više od 5 godina. Stoga se ova metoda koristi u ekstremnim slučajevima, ako operacija i lijekovi nisu donijeli pravilan rezultat. Za kontraindikaciju terapije zračenjem mogu biti:

  • prisutnost "praznog turskog sedla";
  • blizina adenoma optičkim živcima.

kirurgija

Kirurgija, u liječenju akromegalije, smatra se najučinkovitijom.

Ako je adenom dostigao veliku veličinu, liječenje će biti neučinkovito, u ovom slučaju potrebno je bez kirurške intervencije. Uklanjanje tumora provodi se endoskopskom tehnikom. Indikacija za operaciju je brzo pogoršanje vida, što ukazuje na brz razvoj bolesti.

Kirurška intervencija je učinkovita kod malih adenoma. Kod velikih tumora hipofize moguć je relaps. Postotak uspješnog liječenja, u ovom slučaju, je vrlo mali. Uz gigantske veličine tumora, operacija se provodi u dvije faze, s intervalima od nekoliko mjeseci između operacija. Uspjeh operacije ovisi o iskustvu neurokirurga. Nakon operacije, vrlo je rijetko da su moguće komplikacije kao što su meningitis, oštećenje vida i smrt.

Akromegalija tijekom trudnoće

U svjetskoj praksi postoje slučajevi povoljnog tijeka trudnoće, u razdoblju ublažavanja bolesti, kao i kod žena koje su prije trudnoće uzimale oktreotid. No, postoji rizik od ponovnog podizanja somatotropnog hormona. Stoga, žena tijekom trudnoće treba biti pod stalnim nadzorom liječnika.

Prognoza za pacijenta

Poboljšanje stanja pacijenta ovisi o pravovremenom otkrivanju bolesti i imenovanju ispravnog liječenja. Ako se bolest dopusti da se pomakne, bolest napreduje, povećava se rizik od malignog tumora, a smrt je moguća. Smanjena očekivana životna dob, većina slučajeva ne živi do 60 godina.

Bilo koji tretman akromegalije neće biti vrlo učinkovit bez prave pravilne prehrane i pravilnog načina života. Preporučljivo je koristiti što više hrane bogate kalcijem, kako bi ojačali kosti. Proizvodi koji sadrže estrogen mogu suprimirati proizvodnju somatotropnog hormona.

prevencija

Da biste se zaštitili od tako strašne bolesti kao što je akromegalija, morate poduzeti sljedeće preventivne mjere:

  • izbjegavanje traumatskih ozljeda mozga;
  • pravovremeno liječiti infekcije nazofarinksa;
  • jesti ispravno i potpuno;
  • redovite posjete liječniku, na prve znakove, konzultirajte endokrinologa.

Ali, poštivanje svih gore navedenih preventivnih mjera ne osigurava 100% jamstvo zaštite od akromegalije.

Osobnosti s akromegalijom

Među poznatim, javnim ljudima, ima dosta nositelja bolesti acromegaly. Usprkos tome, oni su uspješni, rade, rade stvari koje vole.

Dobar primjer akromegalije je stanovnik Turske Sultan Kosen. Visina mu je 2,51 cm, a najviša osoba na svijetu živjela je 1918-1940. Njegova visina - 2,88 cm

Fjodor Makhnov rođen je 1875. u ruskom carstvu, njegova visina je 285 cm, težila je 182 kg, duljina stopala 51 cm, dlan 31 cm, a umro je u 34. godini, vjerojatno od bolesti pluća.

Košarkaši s akromegalijom:

  • Cheno-Irgush košarkaš, član sovjetske reprezentacije Uvais Akhtaev, njegova visina je 236 cm;
  • Alexander Sizonenko, sovjetski košarkaš s rastom od 237 cm;
  • Gheorghe Mureshan sportaš iz Rumunjske s rastom od 231 cm;

Mnogi poznati sportaši su nositelji akromegalije. Među njima su:

  • Brazilski mješoviti borac Antonio Silva. Antonio ima veliku bradu i noge.
  • Andre Giant je poznati hrvač, s rastom od 2,24 cm, težine 240 kg.
  • Američki glumac Richard Keel njegova visina -218 cm;
  • Televizijski voditelji francuski blizanci ruskog podrijetla Bogdanov;
  • Američki glumac Matthew McGrory imao je visinu od -229 cm
  • Big Show glumac i hrvač s rastom od 2,13 cm;
  • Veliki Kali čija je visina 2,16 cm.

Najpoznatiji pacijent akromegalije je poznati francuski borac, svjetski prvak Maurice Tiyet. Zbog napredovanja bolesti, Maurice nije mogao ispuniti svoj san da postane odvjetnik. Malo ljudi zna, ali Maurice je prototip Shrekovog crtanog lika.

U Rusiji je najpoznatiji nositelj akromegalije profesionalni boksač i političar Nikolaj Valuev. Jednom je imao operaciju kako bi uklonio tumor hipofize.

Subkutane injekcije, tehnika, mjesta ubrizgavanja

Vogel, alergijska reljef, 120 tableta