akromegalija

Akromegalija je bolest poznata od davnina i karakterizirana je patološkim povećanjem svakog pojedinog dijela tijela, što je povezano s pojačanom proizvodnjom somatotropnog hormona, koji se naziva hormon rasta.

Bolest se najčešće javlja nakon završetka rasta tijela u 20-40 godina kod osoba oba spola i očituje se u povećanju šaka i stopala, hipertrofiranog povećanja crta lica. Simptomi akromegalije manifestiraju se stalnom glavoboljom i bolovima u zglobovima, smanjenom reproduktivnom funkcijom. Vrlo često, povećanje razine somatotropnog hormona u krvi doprinosi pojavi teških kardiovaskularnih, plućnih ili rakastih bolesti i rane smrtnosti.

To je prilično rijetka bolest, a dijagnosticira se kod 40 osoba od milijun, počinje nezapaženo i postupno te postaje vidljiva otprilike 7 godina nakon njenog nastanka.

Što je to?

Acromegalia (od grčkog. Ρκρος - limb i grčki. Γέγας - veliki) - bolest povezana s disfunkcijom prednje hipofize (adenohipofiza); popraćeno povećanjem (širenjem i zadebljanjem) šaka, stopala, lubanje, posebice njegovog lica, itd.

Akromegalija se obično javlja nakon rasta tijela; razvija se postupno, traje mnogo godina. To je uzrokovano proizvodnjom prekomjerne količine somatotropnog hormona. Slično kršenje aktivnosti hipofize u ranoj dobi uzrokuje gigantizam (ako se ne liječi, gigantizam se eventualno može podudarati s akromegalijom).

Kod akromegalije, glavobolje, umora, slabljenja mentalnih sposobnosti, oštećenja vida, često se spominje impotencija kod muškaraca i prestanak menstruacije u žena. Liječenje - operacija na hipofizi, radioterapija, uporaba hormonskih lijekova koji smanjuju proizvodnju hormona rasta (bromokriptin, lanreotid).

Poznati ljudi s akromegalijom

Kronološkim redom

  • Rondo Hatton (1894-1946) - američki vojnik, novinar i filmski glumac. Najvjerojatnije (iako ne baš točno), bolest je potaknuta trovanjem senfom tijekom Prvog svjetskog rata. Postajući glumac, igrao je ružne zlikovce u horor filmovima.
  • Tiyet, Maurice (1903–1954) - francuski hrvač, rođen na Uralu u francuskoj obitelji; Shrekov prototip.
  • Kiel, Richard (1939–2014) - američki glumac visok 2,18 m [4].
  • Andre Gigant (1946-1993) je profesionalni hrvač i glumac bugarsko-poljskog podrijetla.
  • Streiken, Karel (rođen 1948.) nizozemski je karakteristični glumac visok 2,13 m.
  • Igor i Grishka Bogdanov (Igor et Grichka Bogdanoff; b. 1949) su francuski blizanci ruskog podrijetla, televizijski voditelji i popularizatori svemirske fizike [7].
  • Big Show (rođen 1972.) - američki hrvač i glumac visok 2,13 m.
  • McGrory, Matthew (1973–2005) - američki glumac s rastom od 2,29 metara.
  • Valuev, Nikolai Sergeevich (rođen 1973.), ruski je profesionalni boksač i političar.
  • Veliki Kali (rođen 1972.) - Indijski hrvač, glumac, rastući powerlifter 2,16 m.
  • António Silva (1979.) je brazilski borac mješovitih borilačkih vještina.

Mehanizam razvoja i uzroci akromegalije

Izlučivanje somatotropnog hormona (somatotropin, hormon rasta) provodi hipofiza. U djetinjstvu, somatotropni hormon kontrolira stvaranje mišićno-koštanog kostura i linearni rast, dok u odraslih kontrolira metabolizam ugljikohidrata, masti, vode i soli. Izlučivanje hormona rasta regulira hipotalamus, koji proizvodi posebne neurosektre: somatoliberin (stimulira proizvodnju GH) i somatostatin (inhibira proizvodnju GH).

Normalno, sadržaj somatotropina u krvi varira tijekom dana, dostižući svoj maksimum tijekom ranih jutarnjih sati. U bolesnika s akromegalijom ne postoji samo povećanje koncentracije GH u krvi, nego i poremećaj normalnog ritma njegovog izlučivanja. Iz različitih razloga, stanice prednje hipofize nisu podložne regulirajućem utjecaju hipotalamusa i počinju se aktivno razmnožavati. Proliferacija stanica hipofize dovodi do pojave benignog žljezdastog tumora - adenoma hipofize, koji snažno proizvodi somatotropin. Veličina adenoma može doseći nekoliko centimetara i premašiti veličinu same žlijezde, cijeđenje i uništavanje normalnih stanica hipofize.

U 45% bolesnika s akromegalijom tumori hipofize proizvode samo somatotropin, u 30% dodatno proizvode prolaktin, au preostalih 25% izlučuju luteinizirajući, folikul stimulirajući hormon štitnjače, A-podjedinicu. U 99% slučajeva adenom hipofize je uzrok akromegalije. Čimbenici koji uzrokuju razvoj adenoma hipofize su kraniocerebralne ozljede, hipotalamički tumori, kronična upala sinusa (sinusitis). Određenu ulogu u razvoju akromegalije ima nasljednost, jer se bolest češće vidi kod srodnika.

U djetinjstvu i adolescenciji, uz kontinuirani rast, kronična hipersekrecija GH uzrokuje gigantizam, karakteriziran prekomjernim, ali relativno proporcionalnim povećanjem kostiju, organa i mekih tkiva. Po završetku fiziološkog rasta i osifikacije kostura, javljaju se poremećaji tipa akromegalije - nesrazmjerno zadebljanje kostiju, povećanje unutarnjih organa i karakterističnih metaboličkih poremećaja. Akromegalija uzrokuje hipertrofiju parenhima i strome unutarnjih organa: srca, pluća, gušterače, jetre, slezene, crijeva. Proliferacija vezivnog tkiva dovodi do sklerotičnih promjena u tim organima, povećava rizik od razvoja benignih i malignih tumora, uključujući endokrini.

Simptomi akromegalije

Prekomjerni sadržaj somatotropnog hormona u krvi uzrokuje sljedeće promjene u pacijentu:

  • Povećanje ušnih školjki, vrha nosa, usana, jagodica;
  • Gruba lica;
  • Promjena ugriza kao posljedica divergencije zuba i pojave interdentalnog prostora;
  • Povećanje jezika (kod pregleda pacijentovog jezika s akromegalijom mogu se uočiti otisci zuba na njemu);
  • Hipertrofija grkljana i ligamenata, uzrokujući promjenu glasa pacijenta (promuklost i slabost);
  • Zadebljanje prstiju, povećanje veličine lubanje.

Sve te promjene u pacijentovom tijelu događaju se postupno i neprimjetno, što uzrokuje promjenu šešira, rukavica i cipela nekoliko veličina. Osim toga, pacijent ima značajnu deformaciju kostura: zakrivljenost kralježnice, promjenu prsnog koša (postaje bačvasto), širenje razmaka između rebara. Vezivno tkivo raste na svim organima, zbog čega je kretanje pacijenta ograničeno i ograničeno. Također, zbog narušenih metaboličkih procesa u tijelu, bolesnik s akromegalijom ima povećano izlučivanje lojnica i povećanje aktivnosti znojnih žlijezda.

Povećanjem unutarnjih organa u veličini i volumenu pacijenta, povećava se mišićna distrofija, što dovodi do pojave slabosti, umora i brzog pada radne sposobnosti. Hipertrofija srčanog mišića i zatajenje srca brzo napreduju. Prema statistikama, jedna trećina pacijenata s akromegalijom ima povišen krvni tlak i poremećeno funkcioniranje respiratornog centra, zbog čega se često javljaju napadi apneje (privremeni zastoj disanja).

Izražene promjene uočene su u organima reproduktivnog sustava. Kod žena s akromegalijom, nepravilnostima u menstruaciji, neplodnošću promatraju se izlučivanje mlijeka iz mliječnih žlijezda, koje nije povezano s razdobljem laktacije. Oko trećine muškaraca s akromegalijom ima smanjenu seksualnu želju i erektilnu disfunkciju.

Kako bolest napreduje, a adenom hipofize se povećava, klinički simptomi bolesti se pogoršavaju: pacijent se žali na dvostruki vid, strah od svjetla, gubitak sluha, vrtoglavicu, paresteziju i obamrlost ekstremiteta.

faza

Bolest se odvija u četiri faze, od kojih je svaka obilježena određenim procesima.

  • U početnom predakromegalijskom stadiju, simptomi su vrlo slabi i rijetko otkriveni. Dijagnoza je moguća samo prema kompjutorskoj tomografiji mozga i pokazateljima razine somatotropnog hormona u krvi.
  • U hipertrofičnom stadiju izraženi su simptomi akromegalije.
  • Simptomi kompresije moždanih regija susjednih tumora pojavljuju se u stadiju tumora. Povećani intrakranijski tlak, postoje nervni i očni poremećaji.
  • Stadij kaheksije posljednja je faza bolesti koju karakterizira iscrpljenost zbog akromegalije.

dijagnostika

Liječnik će posumnjati na ovu patologiju već na temelju bolesnikovih pritužbi, povijesti bolesti (karaktera simptoma koji se razvijaju već nekoliko godina) i rezultata objektivnog pregleda bolesnika (tijekom vizualnog pregleda obratit će pažnju na povećane dijelove tijela, palpacija će otkriti patološke dimenzije unutarnjih organa). Kako bi potvrdili dijagnozu, pacijentu će biti dodijeljene dodatne dijagnostičke metode:

  • razinu somatotropnog hormona u krvi na prazan želudac i nakon uzimanja glukoze (kod osobe koja boluje od akromegalije, razina somatotropina će uvijek biti povećana - uključujući i prazan želudac; nakon uzimanja glukoze, razina hormona se određuje još tri puta - nakon 30 minuta, 1,5 i 2 sata; u zdravom tijelu, nakon uzimanja glukoze, sadržaj somatotropnog hormona u krvi se smanjuje, au slučaju akromegalije, naprotiv, povećava se);
  • rjeđe testovi s tiro- ili somatoliberinom, koji stimuliraju proizvodnju hormona rasta, ili test s bromokriptinom, koji potiskuje njegovo izlučivanje kod osoba oboljelih od akromegalije;
  • određivanje inzulinu sličnog faktora rasta - IGF-1 (koncentracija ove tvari u krvnoj plazmi odražava količinu somatotropnog hormona koji se izlučuje dnevno; ako je IGF-1 povišen, to je pouzdan znak akromegalije).

Utvrđujući razinu hormona rasta, važno je zapamtiti da se vrhunac njegove sekrecije kod zdrave osobe događa noću, au slučaju akromegalije, ovaj vrh nije prisutan.

Dijagnozu akromegalije potvrđuju rezultati instrumentalne metode istraživanja - radiografija lubanje: na slici će se vizualizirati uvećano tursko sedlo. Da bi se izravno vidio adenom hipofize, pacijentu se daje kompjutorska ili magnetska rezonancija.

U slučaju pritužbi pacijenta na pogoršanje vida, propisuje se konzultacija s oftalmologom. Tijekom pregleda potonje će naći sužavanje vidnih polja karakterističnih za akromegaliju. Ako pacijent podnosi pritužbe svojstvene patologiji određenog unutarnjeg organa, njemu se pojedinačno propisuju dodatne metode istraživanja.

Diferencijalna dijagnoza sumnjive akromegalije treba provesti s hipotiroidizmom i Pagetovom bolešću.

Akromegalija (vidi sliku) - neobičan izgled pacijenta. Glavni simptomi akromegalije su promjena izgleda pacijenta i veličina različitih dijelova tijela:

efekti

Opasnost od akromegalije u njezinim komplikacijama, koje su uočene u gotovo svim unutarnjim organima. Česte komplikacije:

  • živčani poremećaji;
  • patologije endokrinog sustava;
  • dojke;
  • fibroidi maternice;
  • sindrom policističnih jajnika;
  • crijevni polipi
  • ishemijska bolest;
  • zatajenje srca;
  • arterijska hipertenzija.

Što se tiče kože, postoje takvi procesi:

  • zgrušavanje kožnih nabora;
  • bradavice;
  • seboreje;
  • prekomjerno znojenje;
  • hidradenitis.

Kršenja vizualnih i slušnih funkcija, karakterističnih za ovu patologiju, mogu uzrokovati potpunu gluhoću i sljepoću pacijenta. Štoviše, te će promjene biti nepovratne!

Akromegalija mnogo puta povećava rizik od pojave malignih neoplazmi i različitih patologija unutarnjih organa. Još jedna opasna komplikacija života pacijenta zbog akromegalije je sindrom zastoja disanja, koji se uglavnom događa u stanju spavanja.

Zato pacijent koji želi spasiti svoj život, s prvim znakovima akromegalije, treba potražiti stručnu pomoć od kvalificiranog stručnjaka - endokrinologa!

Liječenje akromegalijom

Glavne metode liječenja ove bolesti su tri. To je terapija lijekovima akromegalije, radijacijske terapije i operacije. Liječenje treba provoditi kvalificirani liječnik.

Liječenje akromegalije lijekovima provode dvije skupine lijekova koji suprimiraju sintezu GH.

Analogi prirodnog Somatostatina

Somatostatin je hormonska tvar koja proizvodi hipotalamus i delta stanice u gušterači. On inhibira izlučivanje somatotropnog hormona oslobađanja u hipotalamusu, kao i proizvodnju hormona rasta u prednjem režnju hipofize.

Lijekovi u ovoj skupini uključuju sandostatin (oktreotid), sandostatin-LAR (oktreotid-LAR) i somatulin (lanreotid).

Liječenje akromegalije analozima somatostatina pridonosi brzoj regresiji simptoma bolesti, smanjenju razine somatotropina. Veličina tumora se smanjuje.

Lijekovi iz ove skupine koriste se u četiri slučaja s akromegalijom:

  • Kao primarni tretman. To se posebno odnosi na starije osobe i one koji su odbili operaciju ili imaju kontraindikacije za to;
  • Preoperativna terapija za brzo uklanjanje kliničkih simptoma, smanjenje volumena postojećeg tumora i uklanjanje;
  • U bolesnika koji su podvrgnuti radijacijskoj terapiji, u kombinaciji s njom, postići pozitivan, učinkovitiji rezultat;
  • Uz neučinkovitost kirurške intervencije.

Somatostatin je hormon, pa je njegov učinak sustavan, tj. Na cijelo tijelo. Kako bi se smanjio rizik od nuspojava, lijekove treba propisati liječnik, pojedinačno za svakog pacijenta.

Analozi somatostatina su najčešće korištena skupina lijekova za liječenje opisane bolesti.

Agonisti dopamina

Iako lijekovi iz ove skupine smanjuju razinu GH, osobito ako bolesnik ima mješoviti tumor, teško je postići adekvatnu kontrolu nad bolešću, koristeći samo njih.

U slučaju akromegalije koriste se dopaminski agonisti kao bromokriptin, abergin, hvinagolid, kabergolin.

Trenutno, dopaminski agonisti za liječenje opisane bolesti koriste se ako postoji mješoviti tumor, kao i umjerena funkcionalna aktivnost somatotropinomije ili nedovoljna djelotvornost analoga somatostatina.

Druge metode liječenja, kao što je već spomenuto, uključuju kirurško uklanjanje tumora i zračenje. Također se koristi kriorazgradnja tumora.

Također, nužna je i simptomatska terapija, liječenje sekundarnih patologija koje su se pojavile. Primjerice, lijekovi protiv bolova koriste se kako bi se uklonile glavobolje, antihipertenzivi - za snižavanje krvnog tlaka, hipoglikemijski lijekovi - kada se pojave simptomi dijabetesa itd.

Liječenje akromegalije treba biti sveobuhvatno i pod strogim nadzorom liječnika.

prevencija

Kako bi se spriječio razvoj akromegalije, liječnici savjetuju da se pridržavate sljedećih preporuka.

  • izbjegavanje traumatskih ozljeda glave;
  • pravodobno liječenje zaraznih bolesti;
  • konzultirajte liječnika zbog poremećaja metabolizma;
  • temeljito liječiti bolesti koje djeluju na organe dišnog sustava;
  • periodički testirati indikatore somatotropina u profilaktičke svrhe.

Akromegalija je rijetka i opasna bolest, ispunjena s nekoliko komplikacija. Međutim, pravovremena dijagnostika i kompetentan, adekvatan tretman omogućuje postizanje stabilne remisije i vraćanje pacijenta u puni, poznati život!

pogled

Ishod bolesti je iscrpljenost (kaheksija). U nedostatku prikladnog liječenja, uz nepovoljan tijek i rani početak (u mladoj dobi), očekivano trajanje života bolesnika je 3-4 godine. Uz spor razvoj i povoljan tijek, osoba može živjeti od 10 do 30 godina.

Uz pravodobno liječenje, prognoza za život je povoljna, oporavak je moguć. Invaliditet bolesnika je ograničen.

Akromegalija: uzroci, simptomi i liječenje

Akromegalija je bolest hipofize povezana s povećanom produkcijom hormona rasta, somatotropina, karakteriziranog povećanim rastom kostura i unutarnjih organa, povećanjem crta lica i drugih dijelova tijela, te metaboličkim poremećajima. Bolest se debitira kada je tijelo normalno, fiziološki rast je završen. U ranim stadijima patološke promjene koje su uzrokovane jedva da su vidljive ili uopće nisu vidljive. Akromegalija napreduje dugo - simptomi se povećavaju, a promjene u izgledu postaju očite. U prosjeku 5–7 godina prolazi od pojave prvih simptoma bolesti do dijagnoze.

Osobe zrele dobi pate od akromegalije: u pravilu između 40 i 60 godina, i muškaraca i žena.

Učinci somatotropina na ljudske organe i tkiva

Izlučivanje hormona rasta - somatotropina - provodi hipofiza. Regulira ga hipotalamus, koji, ako je potrebno, proizvodi neurosekrete somatostatina (inhibira proizvodnju somatotropina) i somatoliberin (aktivira ga).

Kod ljudi somatotropni hormon osigurava linearni rast djetetova kostura (tj. Njegov duljinski rast) i odgovoran je za ispravno formiranje mišićno-koštanog sustava.

U odraslih, somatotropin je uključen u metabolizam - ima izražen anabolički učinak, stimulira procese sinteze proteina, pomaže smanjiti masne naslage ispod kože i povećava njegovo izgaranje, povećava omjer mišića i masne mase. Osim toga, ovaj hormon također regulira metabolizam ugljikohidrata, kao jedan od kontraindularnih hormona, tj. Povećava razinu glukoze u krvi.

Postoje dokazi da su učinci hormona rasta također imunostimulirajući i povećava apsorpciju kalcija u kosti.

Uzroci i mehanizmi razvoja akromegalije

U 95% slučajeva uzrok akromegalije je tumor hipofize - adenom, ili somatotropinoma, koji osigurava povećano izlučivanje hormona rasta. Osim toga, bolest se može pojaviti kada:

  • patologija hipotalamusa, izazivajući povećanu proizvodnju somatoliberina,
  • povećana proizvodnja faktora rasta sličnog inzulinu;
  • povećana osjetljivost tkiva na hormon rasta;
  • patološko izlučivanje somatotropina u unutarnjim organima (jajnici, pluća, bronha, organa gastrointestinalnog trakta) - ektopično izlučivanje.

Akromegalija se u pravilu razvija nakon ozljeda središnjeg živčanog sustava, infektivnih i neinfektivnih upalnih bolesti.

Dokazano je da oni čija rodbina ima takvu patologiju češće pate od akromegalije.

Morfološke promjene akromegalije karakteriziraju hipertrofija (povećanje volumena i mase) tkiva unutarnjih organa, rast vezivnog tkiva u njima - te promjene povećavaju rizik od razvoja benignih i malignih tumora u tijelu pacijenta.

Kliničke manifestacije akromegalije

Subjektivni znakovi ove bolesti su:

  • povećanje ruku, stopala;
  • povećanje veličine pojedinih crta lica - velike obrve, nos, jezik (s otiscima zuba), povećana izbočena donja čeljust privlači pozornost; jazovi se pojavljuju između zuba, kožni nabori na čelu, nazolabijalna nabora postaje dublja, ujed se mijenja;
  • otvrdnjavanje glasa;
  • glavobolje;
  • parestezija (osjećaj obamrlosti, peckanje, puzanje u različitim dijelovima tijela);
  • bol u leđima, bol u zglobovima, ograničena pokretljivost zglobova;
  • znojenje;
  • oticanje gornjih udova i lica;
  • umor, smanjene performanse;
  • vrtoglavica, povraćanje (znakovi su povećanog intrakranijalnog tlaka s tumorima hipofize znatne veličine);
  • utrnulost udova;
  • menstrualni poremećaji;
  • smanjenje seksualne želje i potencije;
  • zamagljen vid (dvostruki vid, strah od jakog svjetla);
  • gubitak sluha i miris;
  • odljev mlijeka iz mliječnih žlijezda - galaktoreja;
  • povratna bol u srcu.

Objektivno ispitivanje osobe koja boluje od akromegalije, liječnik će pronaći sljedeće promjene:

  • opet, liječnik će obratiti pažnju na povećanje oblika lica i veličine udova;
  • deformacije kostura (zakrivljenost kralježnice, bačvasto - povećana u anteroposteriornoj veličini - prsni koš, povećani interkostalni prostori);
  • oticanje lica i ruku;
  • znojenje;
  • hirzutizam (povećan rast kose kod žena za muški tip);
  • povećanje veličine štitnjače, srca, jetre i drugih organa;
  • proksimalna miopatija (tj. promjene u mišićima koji se nalaze relativno blizu središta tijela);
  • visoki krvni tlak;
  • mjerenja na elektrokardiogramu (znakovi tzv. akromegaloidnog srca);
  • povišene razine prolaktina u krvi;
  • metabolički poremećaji (u četvrtini bolesnika pojavljuju se znakovi dijabetesa, rezistentni (otporni, neosjetljivi) na terapiju snižavanja glukoze, uključujući primjenu inzulina.

U 9 ​​od 10 bolesnika s akromegalijom u razvijenom stadiju zabilježeni su simptomi sindroma apneje u snu. Suština ovog stanja je u tome što se zbog hipertrofije mekih tkiva gornjih dišnih putova i poremećaja dišnog centra u osobi tijekom spavanja zaustavlja kratkotrajno disanje. Sam pacijent, u pravilu, ne sumnja ni na njih, a pacijentovi rođaci i prijatelji obraćaju pozornost na taj simptom. Oni označavaju noćno hrkanje, koje se prekida pauzama, tijekom kojih su često odsutni respiratorni pokreti pacijentovih prsa. Ove stanke traju nekoliko sekundi, nakon čega se pacijent iznenada budi. Toliko je buđenja noću da se pacijent ne naspava dovoljno, osjeća se preplavljeno, njegovo raspoloženje se pogoršava, postaje razdražljiv. Osim toga, postoji rizik od smrti pacijenta, ako je jedno od zastoja disanja odgođeno.

U ranim stadijima razvoja, akromegalija pacijentu ne uzrokuje nelagodu - vrlo pažljivi pacijenti ne primjećuju čak ni povećanje jednog ili drugog dijela tijela u veličini. Kako bolest napreduje, simptomi postaju sve izraženiji, na kraju se pojave simptomi srčane, jetrene i plućne insuficijencije. Kod takvih pacijenata, rizik od razvoja ateroskleroze i hipertenzije je za red veličine veći nego kod onih koji ne pate od akromegalije.

Ako se kod djeteta razvije adenom hipofize, kada su zone rasta njegovog kostura još uvijek otvorene, one počinju snažno rasti - bolest se manifestira gigantizmom.

Dijagnoza i diferencijalna dijagnoza akromegalije

Liječnik će posumnjati na ovu patologiju već na temelju bolesnikovih pritužbi, povijesti bolesti (karaktera simptoma koji se razvijaju već nekoliko godina) i rezultata objektivnog pregleda bolesnika (tijekom vizualnog pregleda obratit će pažnju na povećane dijelove tijela, palpacija će otkriti patološke dimenzije unutarnjih organa). Kako bi potvrdili dijagnozu, pacijentu će biti dodijeljene dodatne dijagnostičke metode:

  • razinu somatotropnog hormona u krvi na prazan želudac i nakon uzimanja glukoze (kod osobe koja boluje od akromegalije, razina somatotropina će uvijek biti povećana - uključujući i prazan želudac; nakon uzimanja glukoze, razina hormona se određuje još tri puta - nakon 30 minuta, 1,5 i 2 sata; u zdravom tijelu, nakon uzimanja glukoze, sadržaj somatotropnog hormona u krvi se smanjuje, au slučaju akromegalije, naprotiv, povećava se);
  • rjeđe testovi s tiro- ili somatoliberinom, koji stimuliraju proizvodnju hormona rasta, ili test s bromokriptinom, koji potiskuje njegovo izlučivanje kod osoba oboljelih od akromegalije;
  • određivanje inzulinu sličnog faktora rasta - IGF-1 (koncentracija ove tvari u krvnoj plazmi odražava količinu somatotropnog hormona koji se izlučuje dnevno; ako je IGF-1 povišen, to je pouzdan znak akromegalije).

Utvrđujući razinu hormona rasta, važno je zapamtiti da se vrhunac njegove sekrecije kod zdrave osobe događa noću, au slučaju akromegalije, ovaj vrh nije prisutan.

Dijagnozu akromegalije potvrđuju rezultati instrumentalne metode istraživanja - radiografija lubanje: na slici će se vizualizirati uvećano tursko sedlo. Da bi se izravno vidio adenom hipofize, pacijentu se daje kompjutorska ili magnetska rezonancija.

U slučaju pritužbi pacijenta na pogoršanje vida, propisuje se konzultacija s oftalmologom. Tijekom pregleda potonje će naći sužavanje vidnih polja karakterističnih za akromegaliju.

Ako pacijent podnosi pritužbe svojstvene patologiji određenog unutarnjeg organa, njemu se pojedinačno propisuju dodatne metode istraživanja.

Diferencijalna dijagnoza sumnjive akromegalije treba provesti s hipotiroidizmom i Pagetovom bolešću.

Akromegalija (gigantizam) - uzroci, simptomi, dijagnoza i liječenje

Acromegaly (popularno gigantizam) je kronična bolest koja je uzrokovana povećanom proizvodnjom hormona rasta, somatotropina, od strane hipofize.

Simptomi akromegalije

Simptomi bolesti mogu se manifestirati na različite načine, ovisno o karakteristikama tijela i srodnim čimbenicima.

Spojevi, osobito prstiju, dobivaju pasivnu fleksibilnost, zbog čega se lako savijaju iznad stražnje površine kosti. To je posljedica povećanja, a time i otpuštanja zglobnih vrećica. Grlo i gluhi ton glasa, tipični za akromegaliju, rezultat su povećanja grkljana i produljenja glasnica.

Hipertrofija - povećanje mase mišićnih stanica najprije može ostaviti dojam povećanja mišićne snage, ali u progresivnom stadiju ispada da je povećanje mišićne mase s akromegalijom samo vidljivo. Najčešće se radi o taloženju masti, što dovodi do degeneracije mišićnih vlakana; pacijent se brzo umori, osjeća slabost (astenija).

Isto se događa s jezikom: postaje nespretno, zadebljano, a kao rezultat toga, pacijentu je teško govoriti i žvakati. Zbog hipertrofije vezivnog tkiva, koje uzrokuje akromegalija, koža se zadebljava, što dodatno naglašava višak kostiju. Postoje i iznimke znojnih i lojnih žlijezda, što dovodi do hiperhidroze (povećano znojenje) i seboreje. Ponekad postoji i hipertrihoza (povećana dlakavost), osobito kod žena na licu, koje zajedno s grubim osobinama lica koje uzrokuje akromegalija, daje muški izgled.

Akromegalija također utječe na unutarnje organe. Splenomegalija - tzv. Abnormalno povećanje krvnih žila i unutarnjih organa - srce, jetra, bubrezi, slezena, timusna žlijezda i endokrine žlijezde. Pogotovo često (a točnije u 1/3 svih slučajeva) štitnjača se povećava, ponekad u obliku difuzne hiperplazije, a ponekad iu obliku strume.

Često je akromegalija popraćena funkcionalnim poremećajima genitalnih organa, dismenorejom (ponekad nepravilnim, vrlo bolnim periodima) ili amenorejom (prestanak menstruacije). Međutim, seksualna potreba za početnom stadijom bolesti se povećava. Povećane su vanjske genitalije, penis u muškaraca, usne i klitoris u žena. Naprotiv, maternica, jajnici i testisi prolaze suprotan razvoj ili prestaju nastajati.

Ako se akromegalija pojavi u ranoj dobi, često je najranija manifestacija spor puls, a kasnije heteronymous bitemporal hemianopsia (jednostrana sljepoća u oba oka s ispadanjem polovice vanjskog vidnog polja), koja nastaje kao rezultat pritiska na vidni živac u mozgu, tj. one dijelove živaca koji dolaze iz obje vanjske polovice mrežnice. U rijetkim slučajevima utječe i unutarnje vidno polje. U ovom slučaju, radi se o binazalnoj hemianopiji.

Tijek bolesti

Tijek akromegalije je uvijek kroničan, u svih bolesnika je različit i ovisi o različitim popratnim čimbenicima. U najtežim slučajevima razvija se tumor hipofize i oštećuju vidni živci. Kao rezultat toga, može se dogoditi potpuna sljepoća; moguće su glavobolje, gubitak težine, slabost mišića i kaheksija.

Fotografije pacijenata s akromegalijom u različitim fazama života

U nekim slučajevima akromegalija se odvija nježno, u nekom trenutku prestaje i ne napreduje dalje. Općenito, eozinofilni adenom hipofize rastu sporo. Prvo, postoje klinički znakovi hipopituitarizma (povećana proizvodnja hormona hipofize). Tek kasnije se može utvrditi radiološki učinak pritiska tumora: proširenje područja turskog sedla u kojem je zatvorena hipofiza. Posljedica toga može biti pogoršanje vida i spomenuta hemianopija.

Ako se tumor ne liječi, on raste i može uzrokovati teške moždane katastrofe, kao što su krvarenje i smrt. Eozinofilni adenom u akromegaliji može poremetiti funkciju adenohipofize, istisnuti ga ili čak potpuno uništiti, što će dovesti do smanjenja sekretorne funkcije hipofize (hipopituitarizma), što će s vremenom postati glavni problem tijekom bolesti.

Komplikacije komplikacija

Najčešće povezana bolest akromegalije je reumatska lezija, uglavnom kralježnice. Njegova deformacija popraćena je nedostatkom daha i kršenjem kardiovaskularnog sustava. Rendgenski podaci kralježnice podsjećaju na sliku ankilozirajućeg spondilitisa (kronična reumatska bolest aksijalnog kostura, ali bez poraza sakroiliakalnih zglobova).

Moguća je i artroza udova, koja izaziva akromegaliju. Ovaj oblik reumatizma može uzrokovati povremene jake bolove, iako možda ne postoje lokalizirani znakovi upale.

Acromegaly kardiovaskularne komplikacije mogu biti vrlo ozbiljne. Kardiomegalija (povećanje srca) unutar splanchnomegaly može ukazivati ​​na druge bolesti srca. Često je rezultat ovih bolesti hipertenzija i koronarna insuficijencija (globalna ili lijeva strana srca). U ovom slučaju, to je nepovratno i ektomija (uklanjanje) hipofize više nije pogođena.

Pacijent najčešće loše reagira na medicinski tretman. Rana manifestacija ove opasne komplikacije već pri prvim znakovima pogoršanja funkcija kardiovaskularnog sustava indikacija je za uklanjanje hipofize.

Dijabetes se manifestira u 22-40% svih slučajeva akromegalije. Bolesnici također pate od teškog dijabetesa bez acidoze. Uobičajeno liječenje nije dovoljno, s tako ozbiljnom bolešću je posebno rizično. Pojava dijabetesa s akromegalijom signalizira napredovanje bolesti i predstavlja signal za adekvatno liječenje.

Dijagnoza akromegalije

Bolesnici s sumnjivim tumorima u području turskog sedla, s kliničkim znakovima i laboratorijskim nalazima koji ukazuju na narušenu funkciju hipofize ili bitemporalne hemianopsije, trebaju proći niz drugih ispitivanja: proučavanje funkcije hipotalamus-hipofiznog sustava, područje turskog sedla i vid.

Postoje mnoge metode za postavljanje dijagnoze "akromegalija", iz koje liječnik odabire one koje će pomoći da se brzo napravi točna dijagnoza. Istina, pacijent s znakovima povećanja turskog sedla, oštećenja vida i kliničkih ili laboratorijskih znakova disfunkcije hipofize mora proći još nekoliko testova.

Većina do sada pronađenih tumora hipofize ima vrlo male veličine (promjera manje od 1 cm) s malom kliničkom simptomatologijom. Ovi slučajevi su, očito, isključivo znanstveni interes.

Je li vrijedno bezbrojnih istraživanja kako bi se osiguralo da ove lezije ne zahtijevaju aktivnu medicinsku intervenciju? Naravno, isplati se, jer čak i mali tumor (mikroadenoma) hipofize može spontano rasti, a teško je reći kada će se to dogoditi i kakve će posljedice imati. U različitim slučajevima, oni su vrlo različiti i ovise o karakteristikama razvoja tumora. Stoga, kada se otkrije mikroadenoma hipofize, preporuča se liječenje ili, u svakom slučaju, stalno promatranje.

Radiološki pregled lubanje uz pomoć kompjutorske tomografije posebno je važan u dijagnostici akromegalije iu proučavanju tumora, jer s njihovom pomoći postaju vidljive promjene u turskom sedlu, koje, kako adenom, bubri, postaje sve veće i dublje.

Što se tiče razine hormona hipofize za dijagnozu akromegalije, potreban je test krvi. Krv se uzima na prazan želudac i ispituje se sadržaj somatotropina. Ako je koncentracija povišena, potvrđuje se dijagnoza akromegalije.

Također se preporučuje testiranje tolerancije na glukozu kako bi se otkrio mogući dijabetes. Važno je odrediti abnormalnost ugljičnog dioksida - to je također čest simptom. Glikozurija (izlučivanje glukoze u mokraći), visoka razina glukoze u krvi i poremećena tolerancija su češće nego kod bilo koje druge bolesti. Vrlo visok postotak bolesnika s akromegalijom daje potpunu kliničku sliku dijabetesa. Nastavlja se prilično mirno, rijetko se javlja dijabetička acidoza i koma.

Poremećaj bubrega i oštećenje mrežnice povezano s dijabetesom izuzetno su rijetki.

Dijagnoza specifičnih oblika akromegalije

U tipičnim slučajevima nije teško dijagnosticirati specifične oblike akromegalije koje karakterizira određena vrsta hipertrofije kostiju.

Na primjer, za Pagetovu bolest tipično je povećanje lubanje u poprečnom smjeru, odsustvo promjena u nosu, jeziku i usnama. Za razliku od kliničke akromegalije, hipertrofija zahvaća samo segmente distalnih ekstremiteta, koje karakteriziraju promjene u ličnom dijelu lubanje i tipične nodularne promjene na koži. Osim toga, ove osteopatije nemaju simptome tumora hipofize i oštećenja vida.

Uzroci akromegalije

Hiperfunkcija adenohipofize (prednja hipofiza) je uzrok akromegalije: nastaje previše somatotropina, što je uzrok karakterističnih manifestacija bolesti. Višak hormona rasta uzrokuje abnormalan rast kostiju i vezivnog tkiva mišića, krvnih žila i organa.

Do sada, znanstvenici nisu bili u mogućnosti točno odrediti što je posljedica akromegalije. Posljednjih godina, klinički sindrom uzrokovan hipersekrecijom somatotropina povezan je s tumorom (adenom) hipofize. U nekim slučajevima, to je jednostavna hiperfunkcija hipofize. Potpuno uklanjanje adenoma značajno povećava šanse da se pacijent oporavi.

Nije teško zamisliti da postoje i suprotna mišljenja o tome. Neki vjeruju da su funkcionalni poremećaji djelovanja medijatora ili mehanizmi koji reguliraju aktivnost hipotalamusa objašnjeni adenomom, zbog čega se izlučivanje somatotropina povećava ili smanjuje. Činjenica da otpuštanje hormona nije isto za sve pacijente (smanjuje se kada se uzima glukoza i povećava se kada se daje inzulin) i da bolesnici s akromegalijom mogu postići dobre rezultate i smanjiti razinu hormona uzimanjem tvari sličnih posredniku, samo dokazuje da s hipotalamusom, ipak treba tražiti.

S druge strane, nestabilno djelovanje lijekova koje je pacijent primio tijekom liječenja i postupno prestanak pritužbi s njegove strane kao posljedica uklanjanja adenoma, vjerojatnije je znak da je primarni uzrok bolesti lokaliziran u hipofizi.

Možda ima smisla postulirati valjanost obje teorije. Moguće je da disfunkcija hipotalamusa igra ulogu u razvoju prvog stupnja nastanka tumora, au sljedećem stupnju - nereguliranog izlučivanja hormona u adenomu hipofize. Karakteristike razvoja i prirode tumora koji proizvode hormone uvelike variraju. Nijedna metoda liječenja ne jamči apsolutni uspjeh. Većina njih s vremenom smanjuje funkciju hipofize miješanjem i uništavanjem samog žljezdastog tkiva, koje se odguruje u optičku chiasm. Neki se stabiliziraju u visini, a često se pacijenti već godinama ne žale. Također je zanimljivo da kod nekih pacijenata tkiva gube osjetljivost na visoke razine hormona i dugi niz godina kliničke manifestacije koje uzrokuju akromegaliju ne napreduju.

Karakteristična popratna bolest koja izaziva akromegaliju je dijabetes. Kao što je već spomenuto, niska tolerancija glukoze u trećini svih bolesnika popraćena je pravim dijabetesom. Na prvi pogled, teško je reći u kojoj mjeri povećana razina somatotropina doprinosi ne samo stvaranju glukoze, već i hiperinzulinemiji. Neki od tih pacijenata pate od obiteljskog dijabetesa, koji je oslabljen liječenjem akromegalije, ali se uopće ne liječi.

Trenutno, uzrok smrti pacijenata koji su pogođeni akromegalijom su komplikacije, čiji mehanizam još uvijek nije posve jasan. To su bolesti srca i krvnih žila, uključujući arterijsku hipertenziju. Uzrok hipertenzije, koji se javlja u oko 20-50% slučajeva, nije poznat, ali čini se da je povezan s nakupljanjem natrija zbog povećanog izlučivanja somatotropina.

Kardiovaskularni, a osobito vaskularni, problemi koji su uzrokovali akromegaliju javljaju se prvenstveno u bolesnika nakon 40 godina u sljedećim oblicima:

  • arterijska hipertenzija;
  • kardio;
  • izolirana kardiomegalija;
  • zatajenje srca s znakovima stagnacije;
  • cerebrovaskularni poremećaji.

Nije jasno je li povećana razina somatotropina jedini uzrok kardiopatije. Kod mnogih bolesnika bez znakova bilo koje druge kardiovaskularne bolesti, ehokardiografski pregled (ultrazvuk srca) otkrio je hipertrofiju lijeve klijetke.

Liječenje akromegalijom

Akromegalija je ozbiljna bolest s mnogim negativnim posljedicama i mogućim komplikacijama, stoga bi samo iskusni stručnjaci trebali propisati i provesti liječenje. Liječenje akromegalijom može biti:

  • radiologije;
  • terapeutsko;
  • kirurgija.

Kirurško liječenje akromegalije

Ako dođe do oštećenja vida i / ili se tumor proširi izvan turskog sedla, kirurška intervencija je jasno naznačena. U svim drugim slučajevima, kada je tumor još uvijek u određenom području (povećanje turskog sedla, međutim, bez širenja tumora) ili unutar hipofize (nema znakova povećanja turskog sedla tijekom radioloških ispitivanja), kirurška intervencija je kontroverzna.

Trenutno, kada je u pitanju borba protiv tumora kao takvog ili s endokrinim sindromom, davanje adenoma ili hipofizektomija je indicirano, naravno, ako operaciju obavlja iskusan neurokirurg koji ima odgovarajuću opremu. Takvu odluku treba donijeti na temelju odgovarajućih indikacija, na primjer, ako tumor ima tendenciju rasta i / ili nema znakova spontanog poboljšanja. Naravno, najteže je odlučiti može li se ograničiti samo na uklanjanje tumora. Postoji rizik da će tumorske stanice ostati, što će dovesti do relapsa.

Ako je potrebno ići na hipofizektomiju, kada se ukloni mnogo zdravog tkiva, može se pojaviti hipopituitarizam s odgovarajućim posljedicama. U rukama pouzdanih stručnjaka liječenje kirurškim zahvatom daje izvrsne rezultate. U 70% slučajeva uočeno je potpuno izlječenje (razina somatotropina u krvi se smanjuje do norme), i, u pravilu, nakon operacije nema potrebe za hormonskom terapijom za hipopituitarizam.

Radiološko liječenje akromegalije

Radiološko liječenje tumora koji izlučuju somatotropin mogu se provesti konvencionalnom radioterapijom. Liječenje akromegalije može biti popraćeno primjenom terapije visokim naponom ili kontaktnog zračenja ubrizgavanjem suspenzije koja sadrži radionuklide. Kada mikrokirurgija još nije dostigla sadašnji stupanj razvoja, terapija zračenjem bila je najprihvatljivija metoda liječenja akromegalije. No, u slučajevima u kojima je tumor porastao do te mjere da se uzdigao iznad turskog sedla i da je već otkriveno oštećenje vida, kirurzi su uzeli skalpel.

Liječenje akromegalije zračenjem izotopa daje dobre rezultate, ali je ograničeno tehničkim mogućnostima. Kod intersticijskog zračenja uporabom igala koje sadrže radionuklide, rezultati liječenja su bolji, ali su moguće nuspojave. Danas je s čistom savjesti moguće reći da je radijacijska terapija (osobito kobaltno zračenje) poželjnija u slučajevima kada nema povezane vizualnog oštećenja, ako govorimo o starijem pacijentu ili pacijentu koji je kontraindiciran u kirurškoj intervenciji.

Fotografije pacijenata s akromegalijom u različitim fazama života

Prije obavljanja radioterapije treba biti svjestan da će se prvi znakovi pozitivnog učinka, uz vrlo malo iznimaka, pojaviti tek 2-6 mjeseci nakon završetka liječenja, a tek nakon 2 godine rezultat će biti potpuno jasan. Tijekom tog vremena, akromegalija može i napredovati i propasti.

Terapijski tretman akromegalije

Terapija lijekovima najvjerojatnije neće dati nikakve rezultate kada je u pitanju usporavanje širenja rastućeg tumora. Smatra se da se sinteza hormona u tijelu može regulirati do određene mjere, ali čak ni ovdje ne postoji konsenzus među stručnjacima.

Treba napomenuti da se dosadašnje metode liječenja akromegalije estrogenom i / ili androgenom sada smatraju zastarjelim. Jedini lijek koji se može koristiti za postizanje značajnog poboljšanja je bromokriptin. Obično se uzima u kombinaciji s radioterapijom kako bi se povećala njegova učinkovitost, kao iu liječenju pacijenata kod kojih operacija nije rezultirala željenim rezultatima, a akromegalija se nije smanjila.

Biranje pravog tretmana

Razmotrimo što je najbolja opcija liječenja, tako da bi se akromegalija u svakom pojedinom slučaju smanjila.

  • Za oblike s progresivnim rastom tumora, s glavoboljama i djelomičnim ili potpunim gubitkom vida, nužna je hitna kirurška intervencija.
  • Za progresivne oblike s komplikacijama kao što su kardiopatija, dijabetes i reumatizam, indicirano je intenzivno liječenje akromegalije, koja, ovisno o stupnju i težini, u pojedinačnim slučajevima može biti kirurška ili radioterapija.
  • Kod nedavno prepoznatih oblika (nakon 50 godina), ako nema vaskularnih bolesti i poremećaja cirkulacije, radioterapija je često uspješna i omogućuje postizanje pozitivnih rezultata u liječenju akromegalije.
  • Za oblike bez znakova progresije bolesti provode se redoviti pregledi i stalno praćenje. Moguće je odbiti terapijske mjere ako se tijekom kontrolnih ispitivanja razine fosfora i somatotropina u krvi i kalcija u urinu ne povećaju. Ako se ove brojke povećaju, možete dodijeliti bromokriptin.

Za uspješno liječenje akromegalije potrebno je što prije kontaktirati s iskusnim liječnikom kako bi se smanjila šteta po zdravlje. Ako sumnjate na ovu ozbiljnu bolest, trebate što prije kontaktirati stručnjaka i samo on će moći odabrati najbolju opciju liječenja, uzimajući u obzir individualne karakteristike pacijenta.

Rezultati liječenja

Rezultati uspješnog liječenja podrazumijevaju smanjenje ili prestanak simptoma, međutim, neke promjene i problemi kao posljedica bolesti u svakom slučaju će biti prisutni. Pogledajmo što su rezultati liječenja akromegalijom.

  • Dysmorphism (promjena kostura) se stabilizira, infiltracija mekih dijelova se blago smanjuje.
  • Biološki simptomi se omekšavaju. Metaboličke abnormalnosti se smanjuju i ponekad potpuno nestaju, ali sadržaj somatotropina se ne vraća uvijek na odgovarajuću razinu. Šećerna bolest se poboljšava, au nekim slučajevima čak se tolerancija glukoze u potpunosti normalizira.
  • Simptomatologija povezana s tumorom (glavobolja, zamagljen vid) je ublažena, dolazi do poboljšanja, i to u većoj mjeri, prije početka liječenja.
  • Komplikacije kardiovaskularnog sustava mogu prestati, ali u većini slučajeva i dalje ostaju. • Bol u zglobovima i udovima slabi, ali reumatski poremećaji u kostima i zglobovima ostaju.
  • Rezultati hipofizektomije mogu se procijeniti samo 3 mjeseca nakon operacije. Ovisno o kliničkoj slici odlučite je li provesti daljnju terapiju. Da bi se to utvrdilo, uzimaju se krvni testovi na razini somatotropina i urina na fosfor i kalcij. Ako je razina hormona rasta i dalje visoka, indicirana je dodatna radijacijska terapija, čiju učinkovitost treba stalno nadzirati.
  • Postoperativne komplikacije. Diabetes insipidus je česta, ali ne i najozbiljnija komplikacija. Pogotovo jer obično prolazi. Moguće je da će doći do neuspjeha hipofize. Opseg do kojeg je funkcija narušena može se provjeriti studijama koje se provode u redovitim intervalima. Odgovarajuća zamjenska terapija je gotovo uvijek potrebna (propisivanje nadomjestaka koji nedostaju, kao što su kortikotropni, tirotropin, gonadotropini).

pogled

Prognoza akromegalije nije uvijek loša: pacijenti mogu živjeti 20-30 godina, često bez ili gotovo bez očitih simptoma razvoja bolesti, au mentalnom smislu adekvatno percipiraju svoju bolest. Bolesti u odrasloj dobi vrlo su slične oboljenjima zdravih ljudi iste dobi, iako je njihov intenzitet s akromegalijom veći: reumatski bolovi, glavobolja (često prilično podnošljiva) i osjećaj opće slabosti.

Razlog smanjenja očekivanog životnog vijeka pacijenta nije toliko duboko koliko je tumor prodro u područje turskog sedla, kao stupanj disfunkcije hipofize. U nekim slučajevima uzrok smrti akromegalije je kaheksija, ali većina bolesnika umire od zatajenja srca, dijabetesa ili drugih bolesti koje tijelo s oslabljenom akromegalijom ne može nositi s imunološkim sustavom.

Akromegalija: uzroci, prvi znakovi i opći simptomi (foto), liječenje

Akromegalija (engleska akromegalija) je bolest povezana s disfunkcijom prednjeg režnja hipofize, praćena patološkim povećanjem udova, lubanje, lica.

Osobe koje pate od ove bolesti, izvana vrlo različite od zdrave osobe.

Akromegalija je uzrokovana proizvodnjom prekomjernog broja somatotropnog hormona (ili alternativno, hormona rasta). Hormon rasta (hormon rasta), u ljudskom tijelu, odgovoran je za duljinu rasta kostura, sudjeluje u povećanju izgaranja masti u odraslih i sprječava njegovo taloženje, a također doprinosi povećanju glukoze u krvi. Odgovoran je za rast kostiju, hrskavice i vezivnog tkiva u tijelu djeteta

Moderna medicina dokazala je da dugotrajno povećanje somatotropina može biti preduvjet za ranu smrtnost uzrokovanu plućnim, kardiovaskularnim i onkološkim bolestima.

Bolest akromegalije zahvaća osobe u dobi između 20 i 50 godina, kada se fizički rast osobe završi, u rijetkim slučajevima djeca postanu bolesna. Kod djece se akromegalija najčešće manifestira povećanjem rasta (gigantizam).

Gigantizam je brz rast skeletnih kostiju kod djece. Pojava akromegaloidnih svojstava javlja se vrlo rijetko, vjerojatno s viškom proizvodnje hormona somatotropina.

Nakon 25 godina, kada su kosti već potpuno formirane, u slučaju povećanog izlučivanja hormona rasta, prije svega će doći do promjena u organima u kojima dominira hrskavično tkivo. Osim unutarnjih organa, dijelovi lica će se također povećati. Takve promjene u crtama lica nazivaju se akromegalno lice.

Akromegalijsko lice je patološka promjena crta lica, čija je pojava uzrokovana endokrinim poremećajima. Karakterizira se povećanjem izbočenih dijelova lica (nos, brada, jagodice).

Većina znanstvenika vjeruje da pojava bolesti ne ovisi o spolu, ali postoje i oni koji ukazuju na to da žene imaju veću sklonost akromegaliji.

Razlike akromegalije od gigantizma?

O bolesti akromegalije, ne zna se mnogo, bolest je malo proučena. Prije su se simptomi akromegalije zbunjivali s takvom bolešću kao što je gigantizam. Razlike među njima leže u činjenici da su simptomi gigantizma uglavnom promatrani od adolescencije i karakterizirani su abnormalnim linearnim rastom. A akromegalija počinje se razvijati tek nakon prestanka fiziološkog rasta osobe.

Kod gigantizma dolazi do brzog rasta organa, osobito kostiju kostura. To je zbog činjenice da u adolescenciji u kostima još uvijek postoji vezivno tkivo iz stanica hrskavice (hondrocita), zbog čega se sastavni dio kostura ravnomjerno povećava dužinom i širinom. Na sumnju na gigantizam, obično možete razgovarati ako je osoba iznad 2 metra.

Uzroci akromegalije

Glavni uzrok akromegalije u većini slučajeva je tumor, adenom hipofize. Odmah se sama hipofiza nalazi u koštanoj šupljini lubanje, ovaj dio se naziva i tursko sedlo.

Također, bolest se može pokrenuti iz sljedećih razloga:

  • tumori, benigni i maligni;
  • ozljeda glave, središnji živčani sustav;
  • kronične i akutne zarazne bolesti (ospice, gripa, rubeole i druge bolesti);
  • maligni tumori u lijevom prednjem dijelu;
  • sifilis;
  • kongenitalne abnormalnosti;
  • patologija hipotalamusa;
  • genetske predispozicije, rizik od bolesti se povećava ako postoje slučajevi akromegalije u rodu.

Ako osoba pati od različitih zaraznih bolesti nekoliko puta godišnje, u ovom slučaju, rizik od akromegalije se povećava mnogo puta. Većina hormona rasta proizvodi se noću, tako da nesanica i poremećaj spavanja također mogu biti poticaj za razvoj akromegalije.

simptomi

U ranim stadijima, promjene uzrokovane akromegalijom gotovo su neprimjetne. Najčešće može proći 5 do 10 godina od početka bolesti do uspostavljanja dijagnoze. Kod djece je glavni simptom bolesti promjena u izgledu, u crtama lica, ali nije prihvatljivo donijeti konačnu dijagnozu samo na temelju vanjskih promjena.

  • parestezija (vrsta poremećaja osjetljivosti);
  • apneja (zaustaviti disanje);
  • bol u srcu;
  • glavobolje;
  • strah od svjetlosti;
  • oštećenje sluha;
  • poremećaj spavanja;
  • oticanje gornjih udova i lica;
  • prekomjerno znojenje;
  • bol u zglobovima i leđima;
  • kratak dah;
  • povećanje štitnjače, narušavanje njegovih funkcija.

Vanjske promjene uzrokovane akromegalijom:

  • nenormalan visok;
  • povećanje ruku, stopala (vidi sliku iznad);
  • proširenje dijelova lica (veliki nos, jezik uvećan do te mjere da tragovi zuba ostaju na njemu, ogromna čeljust strši; razmaci između zuba; kožni nabori na čelu; povećani nazolabijalni nabori);
  • promjena glasa, promuklost i grubost;
  • seboreja, a kao rezultat toga neugodan miris.

U akromegaliji se unutarnji organi mijenjaju, kostur se deformira, kralježnica se savija, prsa i unutarnji organi postaju veći. Promjene dovode do distrofije mišića, što dovodi do umora i opće nemoći tijela. Bolesnici s akromegalijom povećavaju rizik od tumora maternice, štitne žlijezde i probavnih organa.

Faze acromegalije

Danas znanstvenici ističu 4 oblika akromegalije:

  1. Preacromegalic - početna faza, simptomi su gotovo odsutni;
  2. Hipertrofična - počinju se pojavljivati ​​glavni znakovi bolesti;
  3. Tumor - tumor počinje ubrzano rasti i utjecati na obližnje živčane završetke i organe;
  4. Kahekticheskaya - najteža faza.

Kod hormonalnih poremećaja kod žena dolazi do neuspjeha menstrualnog ciklusa, menstruacija može biti rijetka ili potpuno nestati. U rijetkim slučajevima može doći do izlučivanja mlijeka iz mliječnih žlijezda. U muškaraca se potencija smanjuje ili seksualna želja potpuno nestaje. I muškarci i žene imaju problema u reproduktivnom dijelu.

dijagnostika

Ako se pojave gore navedeni simptomi, odmah se obratite specijalistu. Akromegalija se dijagnosticira u krvi za somatomedin-C podatke. Da biste odredili točnu dijagnozu, morate proći sljedeće testove:

  • opći testovi krvi i urina;
  • biokemijske analize (na primjer, utvrditi postoje li povrede hipofize, provesti test za glukozu. Normalno, ako osobi piješ čašu vode sa šećerom, količina hormona somatotropina u krvi će se smanjiti. Ali, pacijent s akromegalijom, razina ovog hormona, bez obzira na vanjske čimbenike, krv će biti konstantno visoka;
  • kod žena, ultrazvuk uterusa, jajnika i endokrinih žlijezda;
  • rendgenski snimak glave, dio lubanje u kojoj se nalazi hipofiza;
  • CT, MRI, određuju veličinu tumora hipofize, progresiju;
  • pregled očiju na prisutnost oštećenja vida;
  • proučavanje slika zadnjih 5 godina, usporedba promjena.

Uz kasni seksualni razvoj, nedostatak menstruacije u žena, impotenciju kod muškaraca, provode se studije o količini testosterona kod muškaraca, kod žena - estrogena i progesterona.

Kod djece možete uočiti da su crte lica postale grublje, da tijelo, ruke, nisu proporcionalne rastu djeteta. Akromegalija se ne dijagnosticira samo na temelju vanjskih promjena, jer povećanje dijelova tijela, lica, ruku može biti simptom drugih bolesti, kao što su:

  • gigantizam;
  • osteoarthropathy;
  • Pagetova bolest.

Stoga su potrebna dodatna istraživanja.

Liječenje akromegalijom

Terapijske mjere u akromegaliji usmjerene su na uklanjanje izvora lučenja somatotropnog hormona, smanjivanje i uklanjanje kliničkih simptoma bolesti. Nakon smanjenja hormona rasta kod pacijenta, poboljšat će se ne samo opće blagostanje, nego će se povećati i očekivano trajanje života.

Liječenje akromegalijom provodi se u sljedećim područjima:

  • lijekovi (lijekovi);
  • ray metoda, gama zrake;
  • operacija.

Koja od gore navedenih metoda će biti učinkovita u svakom slučaju, samo liječnik odlučuje.

Tretman lijekovima

Kada specijalist akromegalije prepiše lijekove koji inhibiraju proizvodnju hormona rasta, kao što su:

  • somatostatin, djelotvoran u slučaju ranih simptoma bolesti;
  • agonisti dopamina, učinak lijeka je usmjeren na suzbijanje hormona rasta.

Moguće nuspojave: proljev, mučnina, bol u trbuhu, nadutost.

Liječenje lijekovima djeluje samo u ranim stadijima bolesti.

Radioterapija

Prva radijacijska terapija primijenjena je 1909. godine u Parizu. Obično ova metoda koristi protonsku terapiju i gama terapiju. Gama zrake ozračuju područje na kojem se nalazi tumor. No, ray metoda ima ogroman nedostatak, normalizacija somatotropnog hormona će doći tek nakon više od 5 godina. Stoga se ova metoda koristi u ekstremnim slučajevima, ako operacija i lijekovi nisu donijeli pravilan rezultat. Za kontraindikaciju terapije zračenjem mogu biti:

  • prisutnost "praznog turskog sedla";
  • blizina adenoma optičkim živcima.

kirurgija

Kirurgija, u liječenju akromegalije, smatra se najučinkovitijom.

Ako je adenom dostigao veliku veličinu, liječenje će biti neučinkovito, u ovom slučaju potrebno je bez kirurške intervencije. Uklanjanje tumora provodi se endoskopskom tehnikom. Indikacija za operaciju je brzo pogoršanje vida, što ukazuje na brz razvoj bolesti.

Kirurška intervencija je učinkovita kod malih adenoma. Kod velikih tumora hipofize moguć je relaps. Postotak uspješnog liječenja, u ovom slučaju, je vrlo mali. Uz gigantske veličine tumora, operacija se provodi u dvije faze, s intervalima od nekoliko mjeseci između operacija. Uspjeh operacije ovisi o iskustvu neurokirurga. Nakon operacije, vrlo je rijetko da su moguće komplikacije kao što su meningitis, oštećenje vida i smrt.

Akromegalija tijekom trudnoće

U svjetskoj praksi postoje slučajevi povoljnog tijeka trudnoće, u razdoblju ublažavanja bolesti, kao i kod žena koje su prije trudnoće uzimale oktreotid. No, postoji rizik od ponovnog podizanja somatotropnog hormona. Stoga, žena tijekom trudnoće treba biti pod stalnim nadzorom liječnika.

Prognoza za pacijenta

Poboljšanje stanja pacijenta ovisi o pravovremenom otkrivanju bolesti i imenovanju ispravnog liječenja. Ako se bolest dopusti da se pomakne, bolest napreduje, povećava se rizik od malignog tumora, a smrt je moguća. Smanjena očekivana životna dob, većina slučajeva ne živi do 60 godina.

Bilo koji tretman akromegalije neće biti vrlo učinkovit bez prave pravilne prehrane i pravilnog načina života. Preporučljivo je koristiti što više hrane bogate kalcijem, kako bi ojačali kosti. Proizvodi koji sadrže estrogen mogu suprimirati proizvodnju somatotropnog hormona.

prevencija

Da biste se zaštitili od tako strašne bolesti kao što je akromegalija, morate poduzeti sljedeće preventivne mjere:

  • izbjegavanje traumatskih ozljeda mozga;
  • pravovremeno liječiti infekcije nazofarinksa;
  • jesti ispravno i potpuno;
  • redovite posjete liječniku, na prve znakove, konzultirajte endokrinologa.

Ali, poštivanje svih gore navedenih preventivnih mjera ne osigurava 100% jamstvo zaštite od akromegalije.

Osobnosti s akromegalijom

Među poznatim, javnim ljudima, ima dosta nositelja bolesti acromegaly. Usprkos tome, oni su uspješni, rade, rade stvari koje vole.

Dobar primjer akromegalije je stanovnik Turske Sultan Kosen. Visina mu je 2,51 cm, a najviša osoba na svijetu živjela je 1918-1940. Njegova visina - 2,88 cm

Fjodor Makhnov rođen je 1875. u ruskom carstvu, njegova visina je 285 cm, težila je 182 kg, duljina stopala 51 cm, dlan 31 cm, a umro je u 34. godini, vjerojatno od bolesti pluća.

Košarkaši s akromegalijom:

  • Cheno-Irgush košarkaš, član sovjetske reprezentacije Uvais Akhtaev, njegova visina je 236 cm;
  • Alexander Sizonenko, sovjetski košarkaš s rastom od 237 cm;
  • Gheorghe Mureshan sportaš iz Rumunjske s rastom od 231 cm;

Mnogi poznati sportaši su nositelji akromegalije. Među njima su:

  • Brazilski mješoviti borac Antonio Silva. Antonio ima veliku bradu i noge.
  • Andre Giant je poznati hrvač, s rastom od 2,24 cm, težine 240 kg.
  • Američki glumac Richard Keel njegova visina -218 cm;
  • Televizijski voditelji francuski blizanci ruskog podrijetla Bogdanov;
  • Američki glumac Matthew McGrory imao je visinu od -229 cm
  • Big Show glumac i hrvač s rastom od 2,13 cm;
  • Veliki Kali čija je visina 2,16 cm.

Najpoznatiji pacijent akromegalije je poznati francuski borac, svjetski prvak Maurice Tiyet. Zbog napredovanja bolesti, Maurice nije mogao ispuniti svoj san da postane odvjetnik. Malo ljudi zna, ali Maurice je prototip Shrekovog crtanog lika.

U Rusiji je najpoznatiji nositelj akromegalije profesionalni boksač i političar Nikolaj Valuev. Jednom je imao operaciju kako bi uklonio tumor hipofize.

Ako gušterača ne radi

Berlition 300